(一)视网膜血管瘤好发于儿童或青少年。包括：
   
    ① 毛细血管瘤；
   
    ② 海绵状血管瘤；
   
    ③ 蔓状血管瘤[可伴有中枢神经系统血管异常(Wyburn-Mason综合征)]等。
   
    (二)视网膜色素上皮腺瘤
   
    (三)视网膜母细胞瘤儿童眼内最常见的恶性肿瘤。

   
    (一)视网膜色素上皮腺瘤
   
    ① 很少见，好发于成年人。
   
    ② 肿物位于脉络膜表面，暗棕或深黑色，界限明显。
   
    ③ 倾向于缓慢生长。
   
    (二)视网膜母细胞瘤
   
    ① 多<3岁，少数>7岁或为成年人。
   
    ② 多发生于单眼(少数为双眼并可为遗传性)。
   
    ③ 多为晶状体后实性黄白色肿物，致瞳孔区呈黄白色反光，似猫眼。
   
    ④ 可致视力减退、斜视或继发性青光眼等。
   
    ⑤ 晚期，可侵犯视神经或蔓延至眼球外。

   
    (一)视网膜色素上皮视网膜下生长。
   
    ③ 肿瘤可侵袭视神经或穿过球壁至眶内。
    2．光镜病变
    (1)基本病变：
   
    ① 肿瘤主要成于未分化的神经母细胞。
   
    ② 瘤细胞圆形或椭圆形，较小，胞质少，胞核明显异型(大而深染)，病理性核分裂象。
    (2)组织学类型
    1)分化型：瘤细胞立方或低柱状，核较小、位于细胞底部，细胞顶部有纤细薄膜并呈磷钨酸苏木素(PTAH)染色阳性。呈现特殊排列：
   
    ① Flexner-Wintersteiner菊形团(瘤细胞围绕圆形空隙，呈辐射状排列)；
   
    ② Homer-Wright菊形团(瘤细胞排列的菊形团中央呈实性，并含互相缠结的神经纤维)；
   
    ③ 花状饰(fleurette)排列(瘤细胞胞质突起较长，排列成百合花状)。
    2)未分化型：
   
    ① 瘤细胞较小、圆形，胞质少，胞核大而深染，较多病理性核分裂象。
   
    ② 瘤细胞弥漫分布，无菊形团样或花状饰排列。
   
    ③ 瘤细胞围绕血管排列，远离血管的瘤细胞坏死，血管壁周围可有深染的嗜碱性DNA沉着物。

临床诊疗指南——病理学分册

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