(一)颗粒状角膜营养不良 (二)斑状角膜营养不良 (三)格子状角膜营养不良
(一)颗粒状角膜营养不良 ① 常染色体显性遗传。 ② 常见于10岁以内儿童。 ③ 双眼角膜中央部实质浅层:点状、雪花状、环状灰白色混浊,其间角膜透明。 ④ 病变累及角膜上皮层时致糜烂,可角膜角膜实质浅层中轴部:斑状不规则混浊,其间角膜模糊不清。 ④ 病变可累及角膜深层和周边部,致视力明显下降、角膜知觉减退。 (三)角膜中央:线条状混浊,格子状或蛛网状交叉,病变之间半透明。 ⑤ 早期视力减退(不严重)。
病理变化 (一)颗粒状角膜营养不良 光镜病变: ① 角膜上皮层变薄,前弹力层破坏。 ② 上皮下实质浅层:嗜伊红颗粒状物,成团聚集(Masson三色染色呈鲜红色,胶样铁及PAS染色不着色)。 (二)斑状角膜角膜实质层:梭形、柳叶状空隙内、斑块状物聚集(酸 黏多糖,呈PAS、Alcian蓝、胶样角膜后弹力层和内皮层,形成滴状突起。 (三)角膜前弹力层和实质浅层:淀粉样变性(刚果红、Masson和PAS染色阳性)。 ② 晚期,累及实质深层,不受累后弹力层和内皮层。
一、女性患病较多见,人群中发病率约2%。 二、主要症状是自发性反复发作的患眼疼痛、刺激症状及暂时的视力模糊。 三、角膜中央的上皮层及基底膜内可见灰白色小点或斑片、地图样和指纹状细小线条。可发生上皮反复性剥脱。 角膜上皮出现糜烂时可出现眼红与畏光。角膜中央前弹力层下可见灰白点状混浊,合成大小不等界限清楚的圆形或不规则团块,形态各异,逐步向角膜实质深层发展,病灶之间角膜完全正常透明。
疗效判断标准 治愈标准 角膜上皮愈合。 角膜移植或准分子激光的治疗性角膜切削术。 一、治愈标准 角膜移植术后植片透明,或准分子激光术后角膜恢复透明,视功能不同程度改善。 二、好转标准 准分子激光术后角膜透明度改善,视功能改善。
临床诊疗指南——病理学分册临床疾病——诊断与疗效判断标准
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