进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。

临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。
具体表现为无力;咽无力。如无力。 呛咳，声音嘶哑或肌肉活动能力的降低或丧失。
肢体或躯干麻木 健康人肢体各种感觉的传递取决于大脑中枢至肢体神经通路的畅通无阻。如果在这一神经通路上的某一局部出现障碍，就会出现肢体麻木等症状。

今日临床丛书——神经内科疾病诊断流程与治疗策略

【病因】
是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。

1.神经系统检查
2.必要时可作MRI检查，以进一步明确病因，以做鉴别诊断，及协助诊疗。

临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。
1.麻痹是两侧皮质延髓束受损产生，常为多次脑血管意外的后遗症，亦可见于瘫痪，但无舌肌萎缩及其肌束颤动。患者软腭反射、咽壁反射、下颌反射均活跃或增强，并可出现强哭强笑。

因目前病因尚未明确，尚无有效的措施能阻止本病的进展。
1.对因治疗：若患者可疑有慢性重金属中毒史，则应进一步查明，以便及早防治。
2.对症治疗：有吞咽困难者，均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜;分泌物多者必要时可予气管切开;对晚期病人，应加强护理和预防吸入性肺炎。

多数病人因吞咽障碍而营养不良，呈极度消瘦，最后，常因窒息或吸入性肺炎而死亡。患病后其平均存活期约2～3年。

【预后】
应注意改善全身状况，维持营养，注意口腔卫生。对晚期病人，应加强护理和预防吸入性肺炎。

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