遗传性鱼鳞病(hereditary ichthyosis)是一组以皮肤干燥、伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性角化异常性皮肤病。
根据遗传方式和临床表现,常见分为五类:1.常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病(1)常在婴幼儿期发病,皮损夏轻冬重。(2)皮肤干燥粗糙,可见淡褐色菱形或多角形皮肤,其边缘可呈游离状。(3)皮损常分布于四肢伸侧及背部,对称分布,下肢较重,屈侧及皱褶处较少受累。幼儿可累及前额及面部,头皮可伴糠状皮肤干燥粗厚,见深褐色或棕黑色较大较厚的片状皮肤糜烂继发皮肤使手指变形,末节指(趾)骨坏疽。(3)呼吸和喂养困难。(4)周身黄褐色角化性鳞屑粘着牢固,可出现裂隙,深达鱼鳞病皮损处组织病理检查有助于诊断及鉴别诊断。
获得性鱼鳞病。
(1)本病无有效疗法。(2)润肤剂和温暖潮湿的环境有益于缓解症状。(3)外用维甲酸可减轻鳞屑,联合外用皮质类固醇可缓解症状。(4)亦可外用卡泊三醇软膏等。(5)部分病例口服异维A酸或阿维A等可能有效。
临床诊疗指南-皮肤病与性病分册。中华医学会,人民卫生出版社,2006年
败血症
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