鱼鳞病俗称(蛇皮癣),70%属遗传(遗传病),多于儿童时发病,好发部位四肢躯干仰面,皮肤干燥粗糙,皮屑边缘略翘起,状似蛇皮,或汗毛孔有颗粒物堵塞,长不出汗毛,重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹,随着年龄增长波及全身,本病特点冬重夏轻。鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化性皮肤病,中医称为蛇皮癣。 鱼鳞病(ichthyosis)是一组以皮肤干燥伴片状鱼鳞状粘着性鳞屑为特征的遗传性角化障碍性皮肤病,临床常见显性寻常型鱼鳞病、性联隐性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、板层状鱼鳞病等几种类型。
1.遗传性疾病;2.四型的皮损表现;3.组织病理改变(1)显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;(2)性联寻常型表皮松解角化过度表皮细胞松解,颗粒表皮剥脱,在剥露面上新形成的角质层,覆以大片灰褐色皮肤角化增厚,患儿周身皮红,整体包上一层厚的角质膜,状如火棉胶,包膜脱去后留下红皮,出现厚大的鳞片。 表皮肤角质增生、皮肤干燥,有皮肤脱屑 正常人皮肤每天都在不断地进行新陈代谢,尤其是表层不断地更新,角化,产生一些死皮,就会产生皮肤脱屑现象,但这一生理现象由于数量小,一般不会有感觉。如果皮肤出现大量皮肤脱屑现象,则应视为是疾病的表现。 鳞屑为脱落或即将脱落的角质层。瘙痒,易反复发作。
【病因】鱼鳞病的病因可归纳为几大因素:遗传、精神神经、化学、内分泌、感染因素或外份因素等等,可见此病的发病因素是多方面的,但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关,我们在研究治疗药物时,着力在改善微循环上下功夫。
由于本病临床表现明显,故只需行皮损组织病理检查与皮肤科检查即可。
鱼鳞病的四大类型鉴别1、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。2、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。
1.目前无根治方法,治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化。2.全身治疗,可试用维生素A,13-顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤。3.局部可用增加角质层含水量,去除过度角化的物质,如鳞康等。4.有感染可外用抗菌素软膏。5.中药治疗以祛屑生新、荣肌润肤、改善血液微循环系统,强化皮肤新陈代谢,调节人体自生免疫机能为主。
鱼鳞病相关综合征,大多为常染色体隐性遗传方式。除累及多个器官和/或组织外,伴有不同程度的鱼鳞病样损害,也是这些综合征的重要组成部分。临床症状各不相同的IAS,可能是基因多效性的一种表现。鱼鳞病的相关综合征主要有: ① 鱼鳞病鱼鳞病、鱼鳞病损害,约一半有不同程度的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的鱼鳞病侏儒鱼鳞病样鱼鳞病综合征:婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样鱼鳞病肝脾肿大鱼鳞病综合征:本病有类似鱼鳞病样鱼鳞病多发性神经炎鱼鳞病皮损。患者多死于急性鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征:本病主要由先天性鱼鳞病样鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。
【预后】这个问题确实要引起人们高度重视:该病如在没有治愈前结婚,对下一代很有可能会遗传,只有根治此病才能结婚,平时还要加强锻炼,对生活方面注意可多饮白开水,服用维生素A。针对遗传性鱼鳞病,会大大提高子代的遗传机率,可以结婚,但生育不宜!
一、遗传性疾病出生或出生后不久发病,患者亲属有鱼鳞病史。 二、典型的皮损表现鱼鳞状鳞屑,鱼鳞病鱼鳞病角化过度,颗粒层正常或稍厚。 (三)鱼鳞病角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。 (四)板层状鱼鳞病角化过度,颗粒层变薄或稍增厚,棘层肥厚,皮突延长。
疗效判断标准 一、治愈标准无特效治疗,仅能改善症状 二、好转标准治疗后症状和体征减轻。 三、无效标准治疗后皮疹未消退,症状未消失。
临床疾病——诊断与疗效判断标准
神经系统 | 心力衰竭
| 表皮角化 |层状鱼鳞癣 |大量皮肤脱屑 |皮肤边缘翘起 |皮肤硬化 |手掌及足趾皮肤过度角化 |油腻性鳞屑 |鱼鳞癣样红皮 |掌跖角化过度 |
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