①极罕见的高度恶性肿瘤。
   
    ②好发于20～30岁，无明显性别差异。
   
    ③多位于颅面骨、骨盆、股骨、肋骨和脊椎，约1/3发生于骨旁软组织。
   
    ④局部肿胀和疼痛。
   
    ⑤影像学检查：溶骨性破坏，病灶内钙化较少见，病灶边缘可见硬化现象。

    1．肉眼病变肿瘤呈灰白至灰红色，质硬韧或较软，界限常清楚，瘤体直径3～30cm，可见少量软骨组织，可有出血、坏死。
    2．光镜病变
   
    ①未分化小圆形细胞与透明软骨岛交错混合存在，两者分化程度差异很大。
   
    ②透明软骨岛多为高分化软骨肉瘤。
   
    ③未分化小圆形细胞：似Ewing肉瘤；或呈短梭形，似血管周细胞瘤。

    免疫组化染色：
   
    ①透明软骨岛呈S-100蛋白阳性；
   
    ②未分化小圆形细胞呈vimentin、CD99和Leu7阳性。

病理鉴别诊断
   
    ①Ewing肉瘤；
   
    ②恶性淋巴瘤；
   
    ③小细胞骨肉瘤。

临床诊疗指南——病理学分册

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