概述：除唇 腭裂以外的面部先天性裂，相对于唇 腭裂少见。发生率仅为0.012%，占全部面部裂(含唇 腭裂)中的9.5%ｖ34%，其中男性的发病率多于女性，左侧裂的发生率高于右侧，白种人的发生率又高于其他人种，75%的面裂合并有其他并发畸形。面裂严重者常并发有智力低下，易于发生 流产或死于新生儿期。目前面裂遗传学的研究表明，遗传因素在少见性面裂的发生中所起的作用尚不如在唇 腭裂的发生中的作用明显，多表现为不典型的散发性病例。临床和动物实验研究的结果表明，这类面裂的病因仍属多因素致病因子相互作用所致。如孕妇受放射线照射，病毒、细菌、真菌的 感染，母体的代谢紊乱，服用过药物(抗 惊厥药，抗代谢药、类固醇等)或化学制剂(如烷基化物等)，均为产生少见面裂的可疑因素。     面裂属颅面裂中的一种临床类型，对颅面裂的分类是一项困难而又复杂的工作，曾有不少学者都根据不同的解剖或胚胎学基础进行了系统的分类。但目前较为流行且为大多数学者所认可的分类，当属法国学者Tisser以眼眶和颅骨为基础的系列分类法。该分类法的优点主要是将对畸形的命名与临床的检查有机的结合起来，从而使其分类具有引导临床医生认识畸形特征和指导手术设计的价值。其分类方法是以睑裂作为划分颅面畸形的基准，将睑裂水平以上的颅部看作北界，睑裂以下的面部看作南界。然后借用对时间划分的方法，将发生于北界和南界的颅面裂类型分别归为7个类别后，进一步将有可能同时发生在南界与北界的颅面裂的类别代码之和。始终设计等于常数14(图1)。如代码0与代码14，代码1与代码13，代码2与代码12等，就有对应关系。这样有意识地提示临床医生在检查面裂畸形时，应相应地检查是否有同一分类中涉及到的颅骨部分的畸形。当然颅面裂中面部软组织畸形与颅骨的畸形表现是多种多样的，二者并不总是同时并存或有相同的畸形程度，软组织畸形也并不一定总是伴有相应的硬组织结构异常等。

临床表现：
1.面中裂 属Tisser分类中的第0号颅面裂畸形。其中最常见的面部软组织裂是上唇正中裂和鼻的畸形，以及下唇正中裂。
上唇正中裂是指上唇中线裂开或仅有皮肤和黏膜组织相连的隐裂。上唇正中裂有多种临床表现，轻者仅表现为在唇红缘上有裂迹，此多系受与鼻小柱相连的韧带牵拉所致。上唇全部裂开时，唇系带则分别位于裂的两侧，中切牙间隙过宽，同时可有前颌骨间裂，两个前鼻嵴和前牙向中线倾斜。鼻呈分叉状，鼻小柱较宽，有时鼻孔闭锁呈两侧不对称，鼻翼软骨及侧方软骨均向外侧方错位且发育不全，表现为分叉鼻还伴有中央沟。有学者曾解剖发现这是因为在额骨与鼻翼骨间的皮下有一条很厚的纤维肌带，牵拉鼻小柱上仰。鼻骨变宽、变平且厚，鼻中隔增厚，或变为两个，或缺失，上颌骨的发育尚可。
下唇正中裂可以仅限于软组织裂，轻者在下唇也仅表现有一切迹。重者不仅下发育不全，且有错位。其骨性裂往往波及到同侧上颌侧切牙与尖牙和梨状孔间。鼻腔与上颌窦无骨性分隔，无上颌骨额突等。
在第4号颅面畸形中的面斜裂，也称颊横裂。位于梨状孔与口角之间，唇弓与人中嵴侧方。从鼻翼外侧向颊部裂开，所以鼻翼形态基本正常。但裂隙有时向内眦方向旋转，终至于下睑。鼻泪管和泪囊。一般无明显异常。内眦韧带的附着与方向也基本正常。其骨性裂也多位于侧切牙与尖牙之间，但梨状孔完整，上颌骨的裂隙直至眶下缘和眶底内侧。上颌发育不全、面侧裂等，是较常见的一类颜面畸形。发生率在1/3000～1/5000。有轻度颜面不对称，外耳畸形和下颌骨的发育不全，下颌升支、髁状突和颧弓甚至缺失。因上颌骨发育不全和下颌升支的垂直高度不足，致咬合面向头侧倾斜。

【病因】

实验室检查：术前血常规检查及心肺功能检查。

其他辅助检查：

【预后】

生长发育 ｜  惊厥