POEMS综合征的部分表现。 POEMS综合征包括: ① 多发性神经病(P,感觉运动神经脱髓鞘); ② 器官肿大(O,肝脾肿大); ③ 内分泌疾病(E,糖尿病、男性乳腺发育、睾丸萎缩、阳痿等); ④ M蛋白血症(M,即单克隆7球蛋白血症); ⑤ 皮肤变化(S,色素沉着、多毛或淀粉样物质沉积)等“五联征”。可能与KSHV/HHV-8感染有关。
① 中位年龄50岁,男:女=1:4; ② POEMS综合征; ③ 淋巴结可增大(呈现浆细胞型Castleman病)。 ④ 影像学显示单发或多发性骨质硬化。 ⑤ 血象:血小板增多(75%病例),红细胞和白细胞增多(1/3病例)。 ⑥ 骨髓象:非病灶处浆细胞常<5%。
骨 髓活检光镜病变:骨质硬化(具诊断提示意义)。 ① 骨小梁增宽、增密; ② 骨髓腔狭窄; ③ 骨小梁周围胶原纤维增生; ④ 浆细胞分散于纤维组织中; ⑤ 粒、红、巨核系细胞减少。骨髓活检诊断需结合“五联征”。
病理鉴别诊断 ① 反应性浆细胞增多; ② 闷燃性浆细胞性淋巴瘤; ④ 骨髓转移瘤。
临床诊疗指南——病理学分册
糖尿病 | 淋巴瘤
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