概述： POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现为 多发性神经病变(polyneuropathy，P)、脏器肿大(organomegaly，o)、内分泌病变(endocrinopathy，E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白)和 皮肤改变(skin changes，S)。本病于1956年首先由Crow描述，1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为 Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病，因此也有人称为 Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为 POEMS综合征。 POEMS综合征病人常伴有骨硬化性骨损害，活检可见恶性浆细胞，因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型，而 POEMS综合征可能是一种副瘤综合征(paraneoplastic syndrome)。

临床表现：临床主要表现为多系统损害(表1)。
多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤溶骨性损害通常是痛性的。
3.皮肤改变 最常见的皮肤改变是局灶性或全身性色素过度沉着。皮肤活检示伴有炎性浸润和纤维化的基底层细胞色素过度沉着或非特异性改变。皮肤增厚有时与皮肤表现还有皮皮肤坏死、瘢痕性脱发和阵发颜面潮红似类癌综合征。

实验室检查：
1.血清学检查 血中M蛋白阳性可达75%左右，因数值较低，常需用免疫电泳法才能检出。
2.血液 半数病人的T₃T₄偏低，血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。
3.腰椎穿刺 脑脊液压力轻度增高或正常，蛋白定量常增高，细胞计数正常或轻度增高。

其他辅助检查：
1.骨髓穿刺 半数病人可见浆细胞轻度增多(2%ｖ5%)，合并骨髓瘤者的浆细胞比例明显增高(＞10%)。
2.神经传导速度 四肢运动、感觉神经传导速度均减慢或明显减慢，双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。
3.腓肠神经活检 可见不同程度的节段性脱髓鞘和(或)轴索变性。

【预后】

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