进展较慢，低度恶性，少数可转移或退分化为高恶性肿瘤。早期的病灶无论影像学还是病理学都很难与良性病变区别。

   
    ①非常罕见；
   
    ②绝大多数位于股骨、胫骨的干骺部或干骺偏骨干的髓腔内；
   
    ③确诊时肿瘤体积常较大；
   
    ④影像学检查：常以硬化为主，有时边缘清楚。

    1．肉眼病变
   
    ①髓腔内肿物，灰白色，韧实、纤维性(似硬纤维瘤)；
   
    ②切开时可有砂粒感(似纤维结构不良)；
   
    ③骨皮质常有局灶性不同程度的破坏。
    2．光镜病变
   
    ①细胞稀疏的纤维成分背景中，有骨小梁分布；
   
    ②增生细胞异型不明显，很少见核分裂象；
   
    ③纤维组织可呈无序性分布，有时呈鲱鱼骨刺样或编织样结构；
   
    ④骨小梁无序性分布或平行排列；
   
    ⑤肿瘤浸润周围正常组织。

病理鉴别诊断
   
    ①纤维结构不良；
   
    ②骨性纤维结构不良(骨化性纤维瘤)；
   
    ③长骨釉质瘤；
   
    ④骨旁骨肉瘤。

临床诊疗指南——病理学分册