概述：恶性肉芽肿(malignant granuloma)是指原发于鼻部，渐延及面部中线。以进行性坏死性溃疡为特征的一种少见的肉芽肿。以往因病因不清，病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死，有多种组织成分及细胞浸润，病理分类和命名繁多。诸如坏死性肉芽肿、致死性中线肉芽肿、面中部特发性肉芽肿及中线网织细胞增生症等。近年发现本病的实质是一种特殊类型的 淋巴瘤??鼻腔鼻窦 淋巴瘤。根据免疫组织 化学检测，可分为T、B和NK 淋巴瘤。

临床表现：本病以男性为多，男女比例约为2∶1。平均发病年龄为40～60岁。也见于青年和儿童。Stewart将本病临床表现分为3期：
1.前驱期 为一般伤风或鼻窦炎表现，间歇性鼻阻塞，伴水样或血性分泌物。鼻中隔可出现肉芽肿性肉芽肿性糜烂、溃疡。此期可持续数周至数月。
3.终末期 患者衰弱、恶病质，局部毁容。中线部位及其邻近组织的黏膜、软骨、骨质可广泛严重破坏，最后患者全身衰竭，并可出现高热，肝、脾大，肝功衰竭和弥漫性血管内凝血，终致死亡。

实验室检查：血象早期可无特殊变化，晚期患者可因骨髓受累发生骨髓病性贫血，并发白血病时可有白血病的血象特点。骨髓象早期正常，在HD骨髓象如找到R-S细胞，在NHL骨髓中发现肉瘤细胞，均有助于诊断，并发白血病时可显示白血病骨髓象特点。病理检查：呈慢性非特异性肉芽肿性病变，同时看到异型网织细胞或核分裂相，即可诊断本病。实验室检查：白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快。

其他辅助检查：血沉快，蛋白电泳显示白蛋白低而球蛋白高，血清铜增高，血尿酸增高。另外X线拍片、CT扫描、淋巴管造影、放射性核素等都有助于本病的诊断。病理组织学检查是诊断淋巴瘤的主要依据，淋巴结活检是最常采用的方法。

【预后】

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