概述：单克隆丙种球蛋白病合并 周围神经病，也称之为副蛋白血症 周围神经病(paraproteinemic peripheral neuropathy)。 血液中出现过多的M蛋白时称为单克隆丙球病(monoclonal gammopathy)，又称免疫球蛋白病、副蛋白病或浆细胞病。血液中出现M蛋白对 周围神经的病理意义在于M蛋白中包含一种或多种抗髓鞘或轴突膜的抗体，如抗MAG、GM1和GD1抗体。在原因未明的特发性 周围神经病中，有10%合并单克隆丙球病，而意义未明的单克隆丙球病(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)中有29%ｖ71%合并 周围神经病，提示单克隆丙球病与 周围神经病有关。 丙种球蛋白又称γ球蛋白，正常情况下进行免疫电泳，丙种球蛋白有恒定的区带。M蛋白是血液中的一种异常丙种球蛋白，可通过免疫电泳或免疫固定实验(immunofixation test)检出。该蛋白通常为单克隆抗体蛋白，是由源于B细胞系的单克隆浆细胞过度增殖并分泌产生，故称M蛋白(monoclonal protein)或M峰(M-spike)，又称副蛋白(paraprotein)。正常人群中可以有M蛋白出现，30ｖ40岁出现率为0.1%，70岁以上年龄组可达3%，随年龄的增加及合并 感染和 炎症性疾病，该比例可能还会增大。 1/3的单克隆丙球病见于已知的临床综合征，称为恶性单克隆丙球病，包括 多发性骨髓瘤(症状性 多发性骨髓瘤、 骨硬化性骨髓瘤、 浆细胞白血病、髓外 浆细胞瘤、孤立性骨 浆细胞瘤等)、Waldenstrom 巨球蛋白血症和 淋巴瘤(Casetleman?s病、高敏性肾病和慢性 白血病)。余下2/3包括原发性 淀粉样变性、 冷球蛋白血症、 重链病和意义未明的单克隆丙球病(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)，后者又称良性或非 肿瘤性单克隆丙球病，其特点为血清M蛋白低于3g/L，骨髓中浆细胞比例通常在5%以下，尿中无或仅有少量M蛋白，无 贫血、 高钙血症、肾功能不全和溶骨性损害。血清M蛋白水平稳定，不伴有 多发性骨髓瘤、 巨球蛋白血症、 淀粉样变性等有关疾病。但MGUS有时只是一个过渡性阶段，约15%可发展为 骨髓瘤，3%可分别发展为 巨球蛋白血症和 淀粉样变性。
