概述：遗传性干瘪红细胞增多症(hereditary xerocytosis，HX)是一种罕见的，常染色体显性遗传性溶血病，其特点为红细胞呈 脱水状态和渗透脆性降低，临床可有中重度 贫血，MCHC增高，MCV也轻度增高，外周血中可见到口形红细胞(湿片中更明显)和靶形红细胞，血红蛋白可呈块状浓集于细胞周边区。脾切除可减轻溶血，但不能完全纠正。

临床表现：一般无或仅有轻度贫血。

实验室检查：
1.外周血 网织红细胞一般增高可达16%ｖ25%。红细胞形态变异大，通常口形红细胞与靶形红细胞同时存在，另外可见球形红细胞、棘形红细胞和细胞内出现血红蛋白浓缩块。
2.红细胞MCHC增高及渗透脆性降低是HX的特点。
3.细胞内离子和水分含量及红细胞指数，有助于HX的诊断。

其他辅助检查：根据病情、临床表现、症状、体征、选择做心电图、B超、X线、生化等检查。

【预后】

｜  血红蛋白  ｜棘形红细胞  ｜球形红细胞  ｜靶形红细胞  ｜口形红细胞  ｜

｜  肤色赤红  ｜红细胞增多  ｜全身各脏器血流缓慢  ｜嗜红细胞综合征  ｜