因“黑便10 d”入院。 患者无腹痛、腹胀、腹泻等症状，否认抗凝药物及毒物摄入史，无手术、出血及输血史，无异常出血家族病史。 临床表现体温37℃，脉搏85次/min，血压115/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，皮肤、巩膜无黄染，睑结膜中度苍白，可见肝掌及蜘蛛痣。腹部平坦，无腹壁静脉曲张，肝脾肋下未触及。 辅助检查RBC 2.71 x 1012/L，Hb 81 g/L，WBC 40×109/L，PLT 30 x 109/L，尿常规检查正常，大便潜血试验阳性。乙型病毒性肝炎标志物检测：HBsAg、抗-HBe、抗-HBc阳性。肝功能检查：ALT 44 U/L，AST 35 U/L，TBil 18.9 umol/L．Alb 28 g/L，PT 36.8 s，活化部分凝血酶时间(activated partial thromboplastin time，APTT)34.3 s，AFP 35 ug/L。患者PT明显延长，APTT正常，重复检测结果相似。上腹部CT检查示肝脏体积缩小，肝裂增宽，边缘变钝，脾肿大，食管胃底静脉侧支循环建立。胃镜检查示食管距门齿25 cm以下4条静脉呈串珠样改变，向下延伸至贲门，局部呈瘤样改变，可见多处交通支，红色征阳性，胃底可见静脉呈瘤样改变。结肠镜检查无异常。 经外周静脉直接采血，将患者血浆与普通血浆进行1:1混合血浆PT纠正试验，PT纠正为14.5 s。将患者血液标本送山东省血液中心，检测凝血因子Ⅶ的活性为5％(参考区间为50％～150％)，凝血因子Ⅱ、Ⅷ、Ⅸ、X活性在正常范围。 诊断：先天性凝血因子Ⅶ缺乏症。 治疗患者入院后给予氨甲环酸等止血药物、静脉输注维生素K1，间断小剂量输注新鲜冰冻血浆治疗，出血停止，大便变黄，Hb浓度稳定。根据凝血因子Ⅶ的半衰期，拟术中输注新鲜冰冻血浆和PLT，备重组人凝血因子Ⅶa，若凝血功能障碍时静脉注射。 患者于2012年3月30日在全身麻醉下行贲门周围血管离断+脾切除术。手术前输注新鲜冰冻血浆200 ml和PLT16 U。患者术中无明显的凝血功能障碍表现，输注新鲜冰冻血浆400 ml，术野无异常出血。术中出血量约200 ml，未使用重组人凝血因子Ⅶa。术后患者恢复良好，腹腔引流管内引流淡红色液体，第1天引流300 ml，第2天引流100 ml，第3天引流20 ml后拔除引流管，术后8 d拆线切口甲级愈合，无出血，无血肿形成，患者治愈出院。出院1个月后随访，患者手术切口愈合良好。复查肝功能：转氨酶、胆红素浓度正常，Alb 30 g/L，PT 36.0 s，APTT 35.3 s。血常规：RBC 2.89×1012／L，Hb 83 g/L，WBC 40×109/L，PLT 450×109/L。