患儿,男,9岁,因“发现腹部膨隆1周”入院。患儿1周前出现腹部膨隆,无触痛、发热、咳嗽、乏力、食欲减退等不适,至当地医院就诊,查腹部超声提示肝光点密集增粗,脾中度肿大,腹腔大量积液。腹部CT提示肝硬化,脾大,腹水。肝炎病毒相关检查未见异常。肝功能:总胆红素66.4umol/l,直接胆红素46.1umol/l,间接胆红素20.3umol/l,白蛋白29.1g/l,谷丙转氨酶51U/L,谷氨酰转肽酶255U/L。甲胎蛋白:45.21IU/ml。体查:全身皮肤暗黄色,未见皮疹、皮下出血点,未见肝掌及蜘蛛痣,心肺听诊无明显异常,腹部膨隆,腹围69cm,无压痛、反跳痛,移动性浊音阳性。实验室检查:生化:ALT 45IU/L, AST 101IU/L。腹水常规:红细胞 140M/L,白细胞60M/L,腹水生化:葡萄糖6.7mmol/l,总蛋白8.3g/l,白蛋白0.1g/l,甲胎蛋白4.2ug/l。铜蓝蛋白<0.07ug/l。胸腹部CT:1、双肺炎症,2、肝硬化、脾大、腹腔大量积液。肝脏B超:肝硬化声像,胆囊壁增厚、粗糙、脾大,腹腔少量积液。头颅MRI未见明显异常。