患者女性，17岁，临床表现无明显诱因出现发热伴背部疼痛 辅助检查B超及CT发现肝右叶巨大占位。 术中可见，腹腔内无腹水，未见转移结节，肝脏实质尚正常;于中央区肝7、8及部分4、5段表面可见一巨大囊实性肿物，直径约17cm，质地软，有包膜;胆囊8cm×4cm×3cm，胆囊壁无增厚，与周围组织无粘连，胆总管未见异常;肝十二指肠韧带未及肿大淋巴结，胃肠无特殊。 术后病理检查结果提示，肝切除标本为肝脏UESL，大小约12cm×9cm×13cm，并出血、坏死，部分肿瘤裸露，肝被膜未见肿瘤累及，周围肝组织轻度慢性肝炎;第二肝门切缘及中肝静脉旁均未见癌转移。免疫组化(IHC)染色检查，α-抗胰蛋白酶(a-AAT)(+)，甲胎蛋白(AFP)(-)，波形蛋白(VIM)(+)，细胞角蛋白(CK)18(灶+)，CK19(灶+)，肝细胞(HEP)(-)，CD31(血管+)，神经组织蛋白(S-100)(-)，人黑色素瘤相关抗原(HMB45)(-)，突触素(Syn)(-)，人平滑肌肌动蛋白(SMA)(-)，结蛋白(Desmin)(-)，CK(广)(-)，CD68(+)，核蛋白(Ki67)(50%+)。特殊染色结果，过碘酸雪夫染色(PAS)(+)，抗淀粉酶消化的PAS(+)。