主一肺动脉间隔缺损(aortopulmonary septal defect，APSD)又称主一肺动脉窗(aortopulmonary window，APW)，是一种极少见的先天性心脏病，指升主动脉和肺动脉之间存在直接交通而两组半月瓣发育正常的心脏畸形，发生率占先天性心脏病的0．1%～O．2%。
【解剖学基础】
    在胚胎早期发育时，动脉干嵴与左、右圆锥嵴融合不全，形成从共干到一侧肺动脉起源于主动脉的一系列畸形。其中动脉干不能完全分割为升主动脉和肺动脉，则形成主一肺动脉窗；与共干所不同的是有两组分开的半月瓣且尚存少许嵴样组织。主-肺动脉间隔缺损绝大多数是单一病变，离半月瓣数毫米，好发于主动脉左壁。有1O%的患者缺损很小，少部分呈管型。缺损口径大小不一，一般在20mm左右。大的缺损可看到动脉瘤样扩张，偶尔也以导管样组织相连。有1／3～1／2的患者合并房间隔缺损、室间隔缺损、右位主动脉弓、主动脉弓中断、法洛四联症等心脏畸形。 ’根据APSD的大小及其与半月瓣的距离，Mori将本病分为三型：1．I型缺损位于升主动脉近端。
    2．
    Ⅱ型缺损位于升主动脉远端。
    3．
    Ⅲ型缺损同时累及升主动脉近、远端。

1．症状主要取决于左向右分流量的大小、肺动脉高压的程度以及有无合并其他肺动脉高压和肺血管阻塞性病变发生。多数患者在出生后早期即出现肺动脉高压时，可出现心力衰竭。
    2．体征心力衰竭。晚期偶有发绀，杂音变得低弱，周围血管征变得不典型，这是因为两个动脉间的压力趋于相等的缘故。

【病理生理】
    主一肺动脉间隔缺损和动脉导管未闭相似，主动脉内的血液经缺损直接灌注于肺动脉，加上多数缺损都比较大，分流量大，肺血多，肺动脉高压发生早。当肺动脉压高于主动脉压时，产生右向左分流，临床上表现为发绀，即为艾森曼格综合征。

动脉导管未闭时超声应常规探测主一肺动脉间隔。如在肺动脉内探及双期血流信号，而未发现动脉导管，或血流信号位置偏低，接近肺动脉瓣水平，且信号起源显示不良，应考虑到本病的可能。
    4．CT和磁共振检查对于超声心动图怀疑本病又不能确诊的患者，如估计肺血管床病变未到不可逆的程度，可先选择此项无创性检查。
    5．心导管检查和心血管造影对于合并多种心脏畸形的患者，或就诊较晚的患者，为判断手术适应证需要进行此项检查。

    根据上述症状与体征，结合辅助检查，基本可以诊断本病。本病需与以下疾病进行鉴别：1．动脉导管未闭鉴别需要仔细地动脉导管未闭血流信号位置高，有动脉导管存在的征象。
    2．超声心动图检查可以鉴别。
    3．超声心动图检查是否存在两组半月瓣是两者的区别。
    5．冠状动脉瘘连续性杂音位置较低且表浅，舒张期较收缩期响。超声显示分流水平在右心房或右心室，并可见异常扩大的冠状静脉窦。

【治疗原则】
    1．本病一经诊断，即应手术治疗。本病早期即可发生肺动脉高压，原则上应在婴儿期矫治。体外循环下修补术多采用主动脉切口，另外有缺损前壁切口和肺动脉切口。合并其他心脏畸形同时矫治。
    2．缺损小于3ram 的患者，可暂缓手术。
    3．少数病例可以选择介入治疗。

【术后恢复】
    未合并其他心脏畸形时，本病手术的死亡率很低。影响手术效果的主要因素是肺血管病变程度以及合并其他心脏畸形。

临床诊疗指南-心血管外科学分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年

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