肺动脉高压(pulmonary artery hypertension)是指原因不明或因先天性心脏病或肺部疾病等，使静息状态下肺动脉压力超过正常的病理状态。用插入导管的方法直接测量，正常的肺动脉压力，收缩压是1．3～4．0kPa(10～30mmHg)，舒张压为0．7～1．3kPa(5～10mmHg)；平均压是1．3 kPa(10mmHg)。当肺动脉收缩压超过4．0kPa(30mmHg)或肺动脉平均压超过2．67kPa(20mmHg)时，即为肺动脉高压。按病因可分为原因不明的原发性肺动脉高压及新生儿持续肺动脉高压和有原因可查的继发性肺动脉高压；按病理及血流动力学改变可分为动力型肺动脉高压和阻力型肺动脉高压；按肺动脉压力升高的程度可分为轻度、中度及重度肺动脉高压三型。
继发性肺动脉高压的病因包括左向右分流的先天性心脏病引起的肺血流量增多、二尖瓣狭窄或肺淤血等引起的肺静脉压升高、反复哮喘或慢性支气管炎等所致的肺血管床减少、婴幼儿肺炎时通气和换气功能障碍引起的肺通气不足等多种病因。主要病理改变是肺小动脉中层肥厚、内膜增生纤维化引起肺小动脉狭窄和阻塞。
诊断思路
(一)病史要点
1．现病史新生儿期询问有无胎粪污染羊水、呼吸急促、呼吸困难、发绀、鼻翼扇动。儿童期询问患儿有无活动后呼吸困难、乏力、胸痛、发绀、咳嗽、头晕及咯血现象，有无水肿、肝大等表现，并注意询问这些症状出现的时间。肺动脉高压早期可无明显症状。
2．过去史询问患儿出生时的情况，有无胎粪吸入综合征、新生儿呼吸窘迫综合征、先天性心脏病、腺样体肥大及反复呼吸道感染病史，有无发绀病史。
3．个人史询问患儿生长发育情况。
4．家族史询问家属中有无类似病人，家属中有无先天畸形患者。母亲妊娠最初3个月有无病毒感染如感冒、风疹、腮腺炎等，有无先兆流产、接触放射线(尤其是腹腔和盆腔)和服用影响胎儿发育的药物。母亲有无糖尿病、高钙血症及造成宫内缺氧的慢性疾病，妊娠早期是否酗酒、吸食毒品。
(二)查体要点
1．一般表现新生儿胎粪吸入综合征、呼吸窘迫综合征患儿可有呼吸急促、发绀、三凹征，吸入>60％的氧气仍有发绀。慢性肺部疾病者有原肺部疾病体征。儿童轻型或肺动脉高压早期体征可不明显。先天性心脏病者有原心脏病的全身表现，如已出现右心衰竭或右心室扩大时，患儿可有发绀、水肿、肝大、颈静脉怒张。
2．心脏检查先天性心脏病者有原心脏病的心脏体征。心前区可隆起，可触及抬举搏动感，胸骨左缘2～3肋间可触到肺动脉瓣关闭振荡感，闻及P2增强或亢进而单一，原有的收缩期杂音减轻和缩短，肺动脉瓣区
Ⅲ级以下喷射性收缩期杂音或收缩期喀喇音，如发生肺动脉扩张还可闻及肺动脉关闭不全的舒张早期杂音。如已出现右心衰竭或右心室扩大时，可在三尖瓣区闻及三尖瓣关闭不全的反流性收缩期杂音。
肺动脉高压(pulmonary aterial hypeflension，PAH)是指孤立的肺动脉压力增高，而肺静脉压力正常，同时肺毛细血管嵌顿压正常。
