先天．1生冠状动脉瘘是指冠状动脉与心室腔或邻近肺动脉或肺静脉之间的异常交通。约占先天性心脏病的3%。其中约 1／3患者合并其他心脏畸形。

大多数患儿无症状。成年后可出现气促，乏力，心绞痛，心律失常。少数可因冠状动脉内血栓形成，导致心肌梗死。临床体征主要是在心前区闻及连续性机械样杂音。

【病理生理改变】
    冠状动脉的病理改变主要表现为扩张、扭曲、动脉壁变薄，部分可呈瘤样扩张。瘘的解剖差异较大，一般为单一血管，一个瘘口。右冠状动脉瘘较左冠状动脉瘘多见。9O%的瘘口人右心室。

    通过体格检查，闻及连续性杂音，结合超声心动图、冠状动脉造影可明确诊断，心电图和胸部 X线检查无特征性。对有冠状动脉造影可以明确诊断。 本病需要鉴别诊断的病变有：动脉导管未闭，主动脉窦瘤破裂以及主动脉瓣关闭不全合并室间隔缺损。超声心动图检查可以鉴别。

    一旦明确诊断均需手术治疗。由于随着年龄增大，临床症状增多，应考虑早期进行手术。手术方案主要有冠状动脉瘘口端结扎或切断缝合，冠状动脉下褥式缝合法，经冠状动脉腔内闭合以及介人封堵法。

临床诊疗指南-心血管外科学分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年

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