主动脉缩窄(coarctation of aorta)是指降主动脉起始段的先天性主动脉缩窄。本病发生率在亚洲国家低于西方国家，男性多于女性。根据缩窄部位与动脉导管或动脉韧带关系分为：导管前型、近导管型和导管后型。导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等 血管畸形。近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形(图32-4)。位于降主动脉峡部的缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增厚呈隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，甚至小至针孔状。少数病人缩窄段较长，呈细管状。缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环，以第3～7对肋间动脉最为显著。
【解剖学基础】
如果主动脉管腔的狭窄是局限的，其管腔横截面积小于50%时才会导致具有血流动力学意义的压力阶差。一组104例主动脉缩窄的尸检显示，33%为中度狭窄，42%为针孔样重度狭窄，25%为管腔闭锁。正常的主动脉峡部发育有两个必要条件：
① 正常的主动脉内血液流量；
②局限于动脉导管的导管平滑肌组织。主动脉缩窄的患者中，至少50%合并主动脉瓣二瓣化。有左室流出道梗阻、心内大量左向右分流等减少主动脉血流的因素时，主动脉缩窄较易发生。相反，有右室流出道梗阻、心内大量右向左分流的患者，几乎不会合并主动脉缩窄。有组织学证据显示，在主动脉缩窄处的环形增厚组织中有平滑肌的存在。从组织学的角度上看，主动脉缩窄与动脉导管相反，前者导管平滑肌过多，后者不足。1903年，Bonett将主动脉缩窄分为导管前型和导管后型的分型方法无实际意义，因为绝大多数主动脉缩窄均在动脉导管附近，其病理改变是动脉导管的平滑肌扩展到主动脉壁上。目前被广泛接受的主动脉缩窄的分型方案是将本畸形分为三型：1．单纯性主动脉缩窄。
2．主动脉缩窄合并主动脉峡部发育不全。
3．主动脉缩窄合并主动脉弓发育不全。每一型又可以分为合并室间隔缺损或合并复杂心内畸形两种情况。
主动脉缩窄(coarctation ofthe aorta，COA)的临床表现与缩窄的程度、是否合并心内外复杂畸形以及横弓的发育程度相关。一般来说，婴儿型主动脉缩窄的临床症状出现较早。严重的新生儿主动脉缩窄合并动脉导管未闭常常表现为充血性心力衰竭，若动脉导管闭合而侧枝血流不足会导致肾衰竭和酸中毒。大儿童和成人主动脉缩窄者通常无症状，常规检查时发现高血压。头痛、鼻衄和跛行并不多见。
