主动脉夹层 ( dissection of aorta )
别名: 主动脉夹层;aortic dissection;dissection aortic aneurysm;intramural hematoma;壁间血肿;主动脉动脉壁夹层形成;主动脉夹层动脉瘤
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概述: 主动脉夹层(aortic dissection) 即主动脉动脉壁夹层形成,过去曾称为 主动脉夹层动脉瘤(dissection aortic aneurysm)。系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂,血流进入主动脉壁内,导致血管壁分层,剥离的内膜片分隔形成—双腔主动脉―。但Coady报道有8%v15%的病例并无内膜撕裂,这可能是由于主动脉壁中层 出血所致,又称为壁间血肿(intramural hematoma)。
    主动脉夹层是指主动脉 内膜与部分中层发生撕裂并沿着纵轴剥离,血液在所形成的撕裂腔 (假腔)中流动,原有的主动脉腔称为真腔。真假腔之间由内膜与部分中层分隔,并有一个或数个破口相通。
临床分型:
1.De Bakey分型
(1)工型:原发破口位于升主动脉或主动脉弓部,夹层累及升主动脉、主动脉弓部、胸主动脉、腹主动脉大部或全部。
(2)II型:原发破口位于升主动脉、夹层累及升主动脉。少数可累及部分主动脉弓。
(3)
    Ⅲ型:原发破 口位于左锁骨下动脉开口远端,根据夹层累及范围又分为
    Ⅲa
    Ⅲb型。
    Ⅲa型夹层累及胸主动脉。
    Ⅲb型夹层累及胸主动脉、腹主动
脉大部或全部。
2.Stanford分型 分为两型:
(1)A型:夹层累及升主动脉,无论远端范围如何 。
(2)B型:夹层累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉和腹主动脉。
3.Stanford细化分型
(1)Stanford A型主动脉夹层
1)根据主动脉根部病变情况分为:A1、A2、A3型,并据此规范近心端主动脉的处理方。
    ①A1型:窦部正常型,窦管交界和其近端正常或仅有一个主动脉瓣交界撕脱,无主动脉瓣关闭不全。
    ②A2型:主动脉根部轻度受累型,主动脉窦部直径小于3.5cm,夹层累及右冠状动脉导致其开口处内膜部分剥离或全部撕脱,有 1个或 2个主动脉瓣交界撕脱导致轻至中度主动脉瓣关闭不全。
    ③A3型:主动脉根部重度受累型,窦部直径大于5cm,或3.5--5cm,但窦管交界结构破坏 ,有严重主动脉瓣关闭不全。
2)根据主动脉弓部病变情况分为 C型、S型:
    ①C型 (Complex Type):符合下列任意一项者:原发内膜破口在弓部或其远端,夹层逆行剥离至升主动脉或近端主动脉弓部;弓部或其远端有动脉瘤形成 (直径大于 5cm);头臂动脉有夹层剥离;病因为马方综合征。
    ②S型 (Simple Type):原发内膜破口在升主动脉,不合并C型的任何病变。
3)根据实际情况排列组合,如A1C型。
(2)Stanford B型主动脉夹层
1)根据主动脉扩张 (≥4cm)部位将其分成三个亚型:
    ①B1型(降主动脉近端型):主动脉无扩张或仅有降主动脉近端扩张,中至远段直径接近正常。
    ②B2型(全胸降主动脉型):整个胸降主动脉都扩张,腹主动脉直径接近正常。
    ③B3型(全胸降主动脉、腹主动脉型):胸降主动脉和腹主动脉都扩张。
2)主动脉弓部有无受累:
    ①C型 (Complex Type):夹层累及左锁骨下动脉及远端主动脉弓部。
    ②S型 (Simple Type):远端主动脉弓部未受累,夹层位于左锁骨下动脉开口远端。
3)根据实际情况排列组合,如 B1C型。
4.Crawford分型 主要为远端慢性主动脉夹层的分型,共分四型:
(1) I型:夹层累及全部胸降主动脉及部分腹主动脉。
(2)
    Ⅱ型:夹层累及全部胸降主动脉及全部腹主动脉。
(3)
    Ⅲ型:夹层累及远端胸降主动脉及全部腹主动脉。
(4)IV型:夹层累及膈肌以下全部腹主动脉 。
临床分期:发病 2周之内者为急性期,超过 2周为慢性,大部分患者于急性期死亡。
    主动脉夹层(aortic dissection)是心血管疾病的灾难性危重急症,如不及时诊治,48小时内死亡率可高达50%。美国心脏协会(AHA)2006年报道本病年发病率为25~30/100万, 国内无详细统计资料,但临床上近年来病例数有明显增加趋势。根据现有的文献资料对比, 国内的发病率高于西方发达国家。本病系主动脉内的血液经内膜撕裂口流入囊样变性的中层,形成夹层血肿,随血流压力的驱动,逐渐在主动脉中层内扩展,是主动脉中层的解离过程。临床特点为急性起病,突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。本病起病凶险,死亡率极高。但如能及时诊断, 尽早积极治疗,特别是近十年来采用主动脉内支架植入术,挽救了大量患者的生命,使本病预后大为改观。

    主动脉内膜与部分中层撕裂后血液沿着纵轴剥离,并在其撕裂腔(假腔)内流动,原主动脉腔为真腔(aortic dissection)。常发生在升主动脉,也见于降主动脉,是最复杂和最危险的主动脉疾病之一。
临床分型分类分期
   
    一、临床分型国内外目前通常采用的主动脉夹层分型方法有以下3种。
   
    (一)De BaIkev分型
    I型:内膜破口起源于升主动脉或主动脉弓部,累及升、弓、胸、腹主动脉大部分或全部主动脉。
   
    Ⅱ型:内膜破口同I型,仅累及升主动脉,内膜剥离一般不超过无名动脉。
   
    Ⅲ型:内膜破口起源于左锁骨下动脉远端,累及降主动脉者,通常延伸至腹主动脉。夹层累及胸主动脉为,累及胸主动脉
    Ⅲa型、腹主动脉大部或全部为
    Ⅲb型。
   
    (二)Stanford分型
    A型:所有累及升主动脉的夹层,不论内膜破口起源何处,相当于DeBakey I、
    Ⅱ型。
    B型:所有不累及升主动脉的夹层,相当于DeBakeylll型。
   
    (三)描述性分型
    近端:包括DeBakey I型、
    Ⅱ型或Stanford A型。
    远端:包括DeBakeylll型或Stanford B型。
   
    二、上述分型中并没有涉及诸如壁内出血或血肿、透壁性主动脉溃疡等,而这些表现可能是典型主动脉夹层的先兆,为此欧洲心脏病学会提出了一个新的分类标准,将主动脉夹层分为五类:
   
    (一)典型的主动脉夹层,即真腔与假腔之间有内膜破裂。
   
    (二)中膜破裂形成壁内出血或血肿,其夹层血肿可能由于主动脉壁中层病变处的滋养血管破裂而内出血所致。
   
    (三)无血肿的离散或小的夹层,破裂处向外凸出。
   
    (四)斑块破裂导致主动脉溃疡,透壁性主动脉粥样硬化溃疡引起的周围血肿。
   
    (五)医源性或外伤引起的主动脉夹层。
   
    三、临床分期根据发病时间及临床变特点,在诊断治疗中首先对其进行分期。
   
    (一)急性期:从起病到第14天为急性期。
   
    (二)亚急性期:起病第15~28天为亚急性期。
   
    (三)慢性期:起病超过28天为慢性期。

1 临床表现 展开
2 病因和发病机制 展开
3 流行病学 展开
4 实验检查 展开
5 辅助检查 展开
6 诊断要点 展开
7 诊断与鉴别诊断 展开
8 预防 展开
9 治疗方案及原则 展开
10 并发症 展开
11 病程和预后 展开
12 诊断标准 展开
13 疗效判断标准 展开
14 诊断依据 展开
15 相关课件 展开
16 相关药品 展开
17 相关检查 展开
18 相关症状 展开

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