主动脉弓中断是指主动脉弓的两段管腔在解剖上完全离断。当相距较远的两段主动脉弓之间仅以纤维条索相连时，应被认为是主动脉弓中断而非主动脉缩窄。
【解剖学基础】
    主动脉弓中断按其发生部位可分为三型：1．A型紧靠左锁骨下动脉的远端主动脉弓(40% )。
    2．B型左颈总动脉与左锁骨下动脉之间的主动脉弓(55% )。
    3．C型无名动脉与左颈总动脉之间的主动脉弓(5% )。血液经动脉导管流入降主动脉，极个别患者动脉导管闭锁。常见的主动脉弓合并畸形包括迷走的右锁骨下动脉、右侧的动脉导管与右肺动脉连接和右肺动脉起自降主动脉。大部分患者合并左室流出道至升主动脉不同程度的狭窄。30% ～5O% 的患者合并主动脉瓣二瓣化。几乎所有的患者都合并大的室间隔缺损，且多数为干下型。漏斗间隔的向后、向左移位产生不同程度的主动脉瓣下狭窄。常见的其他系统的畸形有：22号染色体qll段缺失，DiGeorge综合征(仅合并于B型弓中断)。
    主动脉弓中断(interrupted aortic arch，IAA)是一种严重的心脏病，充血性心力衰竭和反复肺部感染是较常见的临床表现，个别不合并心内畸形者于成年期才出现症状。典型体征包括：
   
    ①上下肢差异性紫绀；
   
    ②四肢血压及脉搏不等，中断以远血压低，股动脉、足背动脉搏动减弱或消失；
   
    ③常伴有严重的肺动脉高压。严重者可出现酸中毒、无尿、肝功能损害、便血等表现。

本病的平均死亡年龄为出生后4---lO天，75 的患儿出生后1个月内死亡。即使合并动脉导管未闭，1岁内90 的患儿死亡。少数患者动脉导管未闭，数周后肺血管阻力下降，左向右分流加重，出现充血性心力衰竭。随病变的类型不同，患者可能出现左上肢和双下肢或双下肢的动脉搏动消失或减弱。患者无特征性的杂音。严重的酸中毒会影响包括大脑和心脏的全身组织，患者出现抽搐、意识不清、淡漠及低心排出量。

【病理生理】
    由于胎儿期主动脉峡部的血流量仅占全部心脏排血的10%，任何类型的主动脉弓中断都不会明显影响胎儿的发育。因此，产前超声波确诊主动脉弓中断、出生后立即应用前列腺素E 、避免酸中毒的发生就显得十分重要。如果产前未能诊断出主动脉弓中断，出生后早期的婴儿很可能没有中毒、肾脏损害(无尿、血肌酐升高)、肝脏损害(转氨酶和乳酸脱氢酶升高)、肠道缺血(血便)等症状。

有上述临床表现，疑似为本病的患者，需要进行下列检查：1．心电图无特征性改变。
    2．胸部X线片普遍增大的心脏影及肺充血。
    3．超声心动图是最主要的确诊方法。对于新生儿期的患者，超声心动图可以清楚地显示心脏至降主动脉近段及头臂血管的结构和血流情况，为确诊性检查。超声心动图应提供的信息有：主动脉弓中断的部位，中断的长度，左室流出道最窄处的直径，主动脉瓣环直径，升主动脉直径，合并心内畸形的详细情况，胸腺是否缺如。
    4．CT检查。

    产前胎儿超声心动图检查对本疾病的治疗起非常关键的作用。对疑似或确诊病例，出生后应进一步检查并正确治疗。

【治疗原则】
    主动脉弓中断只要不合并艾森曼格综合征，即应行手术治疗。

    单纯主动脉弓中断极为罕见，一般都合并有动脉导管未闭和非限制性动脉导管未闭和肺动脉高压合称为主动脉弓中断“三联症”。
   
    一、x线胸片常表现为心影增大，肺血增多、肺动脉段突出或瘤样扩张等肺高压征象；主动脉结显示不清，左前斜位见主动脉弓与降主动脉连续不清；头臂动脉增宽，搏动增强，部分病例侧支循环明显者可见肋骨切迹。
   
    二、心电图显示左右心室肥厚。
   
    三、超声心动图超声心动图可对主动脉缩窄作出明确诊断，能准确判定缩窄的位置以及横弓的大小和心内畸形。
   
    四、心导管检查
   
    (一)右心导管可通过肺动脉从未闭的动脉导管进入降主动脉，降主动脉及股动脉的血氧饱和度明显降低而升主动脉血氧多正常。
   
    (二)右心室及肺动脉造影可显示动脉导管与降主动脉顺序显影，但近心端弓部不显影。
   
    (三)左心室及升主动造影可显示弓部内腔闭缩处完全阻塞，降主动脉不显影。
   
    五、CTA和MRI能提供直观的影像，可对主动脉缩窄作出明确诊断，能准确判定缩窄的位置、缩窄的长度以及横弓的发育情况。对于手术方案的制定具有极高的价值。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准 单就主动脉弓中断而言，从解剖角度来说，恢复主动脉弓的连续性，并且同期修复心内畸形，彩色多普勒超声检查无残余分流和残余梗阻(>30mmHg)应该是理想的治愈标准。
   
    二、好转标准 心内外畸形得以根治，但尚存在一定并发症，如室缺残余小分流、主动脉缩窄矫治术后残余梗阻者、喉返神经损伤及心律失常等，需要术后随访，存在自愈的可能或有待再次手术者。

临床诊疗指南-心血管外科学分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年
临床疾病——诊断与疗效判断标准

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