低钾性周期性麻痹(hypokalemic periodic paralysisi)是在1 863年由Cavare首先描述的。1885年Goldflam强调此病与遗传有关，故又称为家族性周期性麻痹(familial periodic paralysis)

    任何年龄均可发病，但以20～40岁为多，男多于女。发病前可有肢体酸胀、胀痛、麻木、烦渴、多汗、少尿、面色潮红和恐惧等前驱症状。有人提出，此时如稍活动可能抑制其发作。一般在夜间人睡后或清晨转醒时发生麻痹，表现为四肢软瘫，肌张力低，腱麻痹的肌肉酸痛与僵硬。过量进食碳水化合物、剧烈运动后、感染、创伤、情绪激动、月经、受凉等均可诱发。

    发作时血钾降低，肌细胞内钾增加，引起膜电位过度极化，膜电位下降，乃引起肌无力及瘫痪。细胞内钾的升高可能是泵的间断活动过度所致，泵对胰岛素或肾上腺素的反应增高会导致一过性钠钾泵转运的加速。也有认为是肾上腺素皮质激素间歇性分泌过多所致的钾功能紊乱，故患者在妊娠期少发病。另一种可能的缺陷是肌纤维膜的离子通透性异常。因在发作期间血清肌酸激酶亚单位B(S-CKB)活性增加，血清肌球蛋白增高，说明肌肉膜有缺陷。
    碳水化合物大量进入体内易诱发肌肌肉可有轻度改变，活检中可见肌纤维空泡肌肉钾及水分含量均升高。

    在发作时血清钾含量减少，尿钾亦减少，S-CKB活性升高，血清肌球蛋白含量升高。心电图有低钾表现，U波明显、T波平坦、PR与QT时间延长、QRS波群增宽、ST段下降或见传导阻滞。肌电图显示电位幅度降低或消失，严重者电刺激无反应。

    通常诊断可根据：
   
    ①典型的病史与症状；
   
    ②血钾低；
   
    ③心电图的特征性改变；
   
    ④给予钾
    盐治疗效果好。如诊断仍有困难，可作激发试验，事前应取得病人及家属的了解和同意，并作好应付一切可能发生意外(如呼吸肌麻痹、心律不齐)的准备。于一小时内静脉滴注葡萄糖100g及正规麻痹发生前，可见到快速感应电刺激引起的肌肉动作电位幅度的节律性波动，继而潜伏期延长，动作电位间期增宽，波幅降低，甚至反应消失。瘫痪出现可给氯化钾6～10g加于盐水1000ml。中静脉缓慢点滴，以中止发作。在点滴过程中一定要有心电监护以策安全。本病需与下列疾患相区别：
    1．高钾性周期性麻痹发病年龄较早，发作多在白天，肌无力发作的时间较短，血钾含旨升高,用钾后症状而加重。
    2．正常血钾性周期性麻痹血清钾正常，补充钾后症状加重，给予钠盐后症状好转，进食大量碳水化合物不会诱发肌无力。
    3．Guillain-Barre综合征起病相对较慢，有神经根痛及感觉障碍，可有脑神经损害，病程较长，在病史上少有反复发生。脑脊液可有蛋白-细胞分离。
    此外，尚需与躯体疾患引起的周期性肌无力鉴别，如原发性醛固酮增多症，甲状腺功能亢进，失钾性肾炎，肾小管性酸中毒，17α-羟化酶缺乏症以及药物性(药物治疗)低钾和短期内失钾过多等。

    发病时可给予口服10%氯化钾溶液30ml，隔2～4小时可重复给药，病情好转后逐渐减量，重症病例可用钾静脉点滴。本病预后良好，发作往往随年龄增大而逐渐减少或停止。
    预防发作应避免上述的诱发因素，如发作频繁者，可用钾或肾上腺皮质类固醇对抗剂如螺旋内脂(20～40mg，每日3～4次)。患者最好采用高钾低盐饮食。

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原发性醛固酮增多症