单心室是指一个共同心室腔同时接受左右心房的血液，可能有两组房室瓣，亦可能只有一个共同的房室瓣，两大动脉均起自一个有泵血功能的单心室。单心室多是左室发育正常而右室发育不全，两者之间有室间隔缺损相沟通。两大动脉之间的相互关系可能正常，也可能转位。因此，单心室应视为心室、房室瓣和大动脉发育过程中发生的一组综合畸形。
【解剖学基础】
    一个心室腔连接两个独立或共同房室瓣的大部分。除了这个主要心室腔外，大多尚有一个未发育完全的小梁化心室腔。根据主要心室腔的形态分为三型： 1．A型左心室型，约占80%以上。
    2．B型右心室型，约占5%。
    3．C型中间型(共同心室)，左、右心室结构，室间隔未发育，约占7%。上述每一类型根据大动脉关系又可各分三型：I型为大动脉关系正常；II型为右转位，主动脉瓣位于肺动脉瓣右前方；Ill型为左转位，主动脉瓣位于肺动脉瓣的左侧。最常见为左心室型左转位，占39%。通常合并其他畸形，其中以肺动脉狭窄、主动脉瓣下狭窄、主动脉缩窄多见。

临床表现取决于是否存在主、肺动脉狭窄及其狭窄程度，肺血管病变程度，以及有无房室瓣反流。
    1．症状无肺动脉狭窄者，易发生肺动脉狭窄者肺动脉瓣第二音亢进。合并房室瓣反流者可闻及收缩期瓣膜反流性杂音。

【病理生理】
    病理生理改变主要取决于体循环和肺循环血液在单心室内混合的程度，以及单心室腔向肺动脉和主动脉的排血阻力。无肺动脉狭窄者(约30%)，发绀轻，肺血多，幼年易有发绀较重。主动脉狭窄者，单心室腔内血液混合更多，发绀更严重。

1．心电图无特征性表现。
    2．胸部X线平片根据病理解剖特点而出现肺血增多或减少性改变。
    3．超声心动图通常可经此检查明确诊断。一般应对主心室腔进行分型；确定房室瓣的位置、大小及有无反流；明确主动脉及肺动脉的位置及大小、有无狭窄；以及了解合并畸形等。
    4．导管和造影检查
    ①超声心动图诊断不明确者。
    ②疑有肺动脉发育不良或异常者。
    ③术前需测定肺血管阻力者。
    ④需导管介入治疗者。
    5．磁共振(MRI)和CT 有助于诊断及鉴别诊断，但非必需检查。

    通过询问病史，了解症状及体格检查后，可以做出初步诊断，确诊需经超声心动图检查。对病情复杂或超声不能明确诊断者，需经心导管及心室造影来明确诊断。本病需与以下疾病进行鉴别：1．室间隔缺损。
    2．法洛四联症。
    3．大动脉转位。
    4．一侧房室瓣闭锁。

【治疗原则】
    1．婴幼儿期，肺血明显增多，心功能衰竭难以用药物控制者，可行肺动脉束窄术。
    2．婴幼儿期，严重肺动脉狭窄，明显发绀者，可行体一肺动脉转流术。
    3．年龄大于5～6岁，单心室腔足够大，可行心室腔分隔术。
    4．不能做分隔术或分隔术难度较大，危险性高，但肺血管阻力增高不明显者，可行改良Fontan手术。
    5．有下列情况之一者，不宜行根治术：仅有一个共同房室瓣；心室腔太小；合并其他严重畸形，如主动脉弓中断。

临床诊疗指南-心血管外科学分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年

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