概述: 发育不良痣(dysplastic nevus)又名 发育不良痣综合征; B-K综合征;临床上常被误认为是浅表播散性 恶性黑色素瘤。而本病与 恶性黑色素瘤的发生存在一定的关系,倾向于家族发病。约有1/3v1/5的 发育不良痣组织学与 恶性黑色素瘤相近。 发育不良痣所存在的分化障碍可能具有一定的遗传基础,损害可发生于体表任何部位,切除仍是目前首选治疗方法。
临床表现: 1.损害可发生于体表任何部位,但最常见于躯干,其次为肢体,再次为面部。 2.损害单发或多发,通常较痣细胞痣大,有些直径可超过7mm。中央常高起,无毛,大小不一,边缘不规则或不清楚,颜色深浅不均。 3.损害多发时,可发展为恶性黑色素瘤,但若为单个则与恶性黑色素瘤无关。
实验室检查:目前没有相关内容描述。
其他辅助检查:组织表现:本病组织构型较细胞学的特点更为重要。 组织构型有: ①绝大多数为复合痣型,少数为交界型。 ②边缘交界处黑色素细胞扩展超越中央真皮内痣细胞的范围。 ③交界处痣细胞呈—桥―形融合。 ④表皮突延伸,在边缘交界处尤为明显。 ⑤表皮突基底及两侧有痣细胞巢。 ⑥表皮棘细胞层中部或上部可见黑色素细胞,多呈巢状。 ⑦常有轻度至中度表皮突周围绕有粗而宽的胶原带。 细胞学特点:黑色素细胞的核大而深染,具多形性和不规则性,或核仁明显,但不见核丝分裂象。
【预后】
| 皮肤多痣 |身体下部短于上部 |
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