纵隔是性腺外生殖细胞肿瘤最好发的部位,分良性、恶性两大类。良性者为良性畸胎瘤或称畸胎皮样囊肿。恶性者为精原细胞瘤及非精原性恶性生殖细胞瘤,后者包括绒毛膜癌、胚胎癌、畸胎癌和内胚叶窦瘤。这类肿瘤是纵隔内常见肿瘤之一。在成人,约占8%~15%;在儿童,则占12%~24%。虽然任何年龄都可发病,但20~40岁者居多。男女之间无差别。肿瘤最多见于前纵隔,但其他部位,甚至肺内也能发生。
1.较小的良性畸胎瘤没有症状。当畸胎瘤可造成肋骨和肋软骨向外突出。 2.大多数精原性及非精原性恶性生殖细胞瘤患者就诊时均有肿瘤压迫或侵蚀胸内器官所产生的症状。发热、乏力和体重下降也很常见。
1.症状和体征。 2.良性畸胎瘤的X线表现是前纵隔内圆形或椭圆形块影,多向一侧突出,肿瘤较大或巨大时,后缘可凸向中后纵隔。肿瘤的长轴多与身体长轴平行。有的呈分叶状或结节状。肿瘤阴影密度多半不均,典型的可看到钙化、骨化或(和)牙齿。CT扫描可准确地显示病变的范围,并能根据不同的密度分辨出肿瘤内脂肪、肌肉及其他类型的组织。 3.精原细胞瘤胸部X线片上显示为前纵隔块影。CT扫描显示肿块密度均匀一致,附近的脂肪界面可能消失,块影常常超出前纵隔的范围。重要的是,CT能在50%的患者中发现胸腔内转移。睾丸应做CT扫描,以除外睾丸内隐匿型原发瘤。 4.非精原细胞瘤CT常显示为一个较大的、密度不均的、侵入到周围器官结构的肿块影,往往有胸腔积液的征象。这类患者应仔细的进行腹部和睾丸的体格检查以及CT扫描,以除外睾丸病灶及腹膜后肿大淋巴结。 5.AFP(甲胎蛋白)在单纯性精原细胞瘤的患者中不高。7%~1O%的患者β-hCG (β绒毛膜促性腺激素)升高,但也不超10μg/L。非精原性生殖细胞瘤患者AFP和β-hCG均增高,若超过500μg/L,诊断几乎可以成立。
1.良性畸胎瘤的治疗主要是手术摘除,愈是早期诊断、早期手术,愈是容易处理。等到继发畸胎瘤组织或坏死的、已失去活力的肿瘤组织组成的。切除这些组织可以防止以后再度生长及再度恶变。肿瘤明显缩小,但β-hCG和AFP水平仍然很高,手术切除残余病灶往往得不到理想的结果,不宜实施。再加化疗和放疗,效果也不好。对化疗无反应的患者往往在半年之内死亡。
临床诊疗指南-胸外科分册。中华医学会,人民卫生出版社,2009年
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