概述：非内脂性网状内皮增殖综合征(Hand-Schüller-Christian syndrome)即韩-薛-柯综合征，又称黄脂瘤、黄瘤性肉芽肿、网状内皮肉芽肿、类脂质性肉芽肿、 尿崩症-突眼- 成骨不全综合征、组织细胞增生症X、Schüller-Christian综合征、Christian综合征等。本症为组织细胞增生造成 颅骨缺损、 眼球突出和 尿崩症三联征的临床表现和病理改变。

临床表现：
1.颅骨缺损 出现最早，亦最为常见，可单发或多发，颅骨病变处，初起头皮表面呈包状凸起，硬而有轻压痛，当病变蚀穿颅骨外板后，肿物变软，触之有波动感，常可触及颅骨边缘，此时压痛已不明显，偶见破裂者易误诊为脓肿，此后肿物逐渐吸收，缺损大者可触及脑，并随脉搏跳动。X线检查可见颅骨呈地图样缺损，面骨以下颌骨受累较多见，其他如骨盆、肱、股、肩胛、肋、脊椎等骨也相继发生缺损。
2.眼球突出 约1/3病人出现眼球突出，常发生于两侧，但一侧较为明显，由于眶骨受累，侵犯眶后脂肪组织所致。
3.多饮、多饮、多尿、生长发育障碍，多因神经垂体，视丘下部发生浸润性病变时，或因蝶鞍破坏压迫垂体所致。
以上三联征不一定同时出现，或在病程中只见其中之一或二，尤其是早期病例更是如此。
4.肝脾淋巴结肿大 患儿有淋巴结肿大，贫血程度一般较轻。
5.皮疹 皮肤可见散在的黄色斑丘疹或出血性丘疹，头皮上有时见黄色痂皮。
6.呼吸系统 肺部受累时可有咳嗽、气喘等呼吸道症状，肺野可见纤维化网状阴影。

实验室检查：
1.血液检查 外周血液血红蛋白和红细胞计数减少，感染时白细胞中性粒细胞增高。
2.骨髓检查 可见泡沫细胞。
3.病理检查 皮疹和淋巴结活体组织检查，如组织内皮细胞增生并可见到泡沫细胞时可确诊。

其他辅助检查：
1.X线检查 X线检查可见颅骨呈地图样缺损，骨盆、肱、股、肩胛、肋、脊椎等，骨也相继发生缺损。蝶鞍破坏压迫垂体。肺野可见纤维化网状阴影。
2.B超检查 可发现肝脾肿大

【预后】

生长发育 ｜  神经系统 ｜  尿崩症 ｜  出血 ｜  发热 ｜  咳嗽

｜  斑疹  ｜多尿  ｜淋巴结肿大  ｜眼球突出  ｜