癫涧(epilepsy)是由多种病因引起的脑功能障碍综合征。是脑部神经元异常放电所引起的发作性的、突然的、暂时性的脑功能紊乱。可表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经功能等障碍。
1.发作类型 癫涧发作类型很多,常见的有以下几种: (1)失神发作:多见于4~10岁小儿,突然发生的短暂的意识丧失,正在进行的活动停止。语言中断,不跌倒,两眼茫然凝视。大约有1/3病例半有其他类型发作。发作持续数秒(很少超过30秒)后意识恢复,继续原来的活动,对发作不能回忆。脑电图为双侧对称、同步的3Hz棘慢波,过度换气后明显。 (2)强直意识丧失,全身阵挛期。表现为肢体有节律的抽动,持续1~5分钟。阵挛停止后有数秒钟阵挛性发作:发作时肢体或面部阵挛发作。 (9)局灶性感觉性发作:发作时表现为躯体感觉(如痛觉、触觉、温度觉)或特殊感觉(如视、听、嗅、味)异常,意识不丧失。 (10)肌阵挛或不典型失神发作,每日发作数次至数十次,常伴有智力低下。脑电图为2~2.5Hz棘慢波或多棘慢波。本综合征治疗较困难,预后较差。 (4)伴中央颞区棘波的小儿良性癫涧:发病多为学龄前至学龄期儿童。多在睡眠不久或清醒前后发病,发作开始为面部或一侧肢体抽搐,很快扩展为全身抽动。脑电图表现在中央区或中颞区有棘波或棘慢波,单个或成簇出现。本综合征患儿精神运动发育良好。治疗易奏效,预后良好。
诊断中要解决三个问题: ①是不是癫涧发作; ②如果是癫涧发作,应进一步确定是哪种类型发作或是哪一种癫涧综合征; ③进一步寻找癫涧病因。为了明确诊断,应尽量做到以下几点: 1.详细全面的病史(重点是发作时表现)及全身体格检查和神经系统检查。 2.脑电图检查,如常规脑电图阴性,必要时可作诱发试验和24小时动态脑电图和视频脑电图。 3.为了解脑部致癫涧病因可作CT、MRI等检查。 4.为了进一步诊断或鉴别诊断,可根据病情查血生化(糖、钙、镁等),脑脊液,肝、肾功能,染色体及各种遗传代谢病的检测。
治疗 1.一般治疗 注意患儿的生活和学习安排,注意避免意外事故。 2.药物治疗 规则服药,勿任意停药或更换药物,并注意药物的不良反应。尽量采用单一药物治疗,必要时可加用一种或多种抗癫涧药物。更换药物要合理,减药过程要慢。 (1)根据发作类型选择适当抗癫涧药物,局灶性发作或由局灶性发展为全身性发作可选用卡马西平、丙戊酸、妥泰、卡马西平、卡马西平、卡马西平:每日10~30mg/kg,分2~3次口服。 3)苯巴比妥的病人要慎重。 b.苯巴比妥(phenobarbital):静脉注射负荷剂量为20mg/kg,注射速度<50mg/min,1次剂量<3g。负荷量后10~20分钟起效,该药主要缺点是抑制呼吸、苯妥英钠的前体,是目前较理想的急救新药。具有水溶性,可以肌注。吸收完全,达脑峰浓度需37分钟,半衰期为7.5分钟。据报道它与惊厥,就要考虑使用惊厥控制情况。常用药物为: a.惊厥控制后立即停药。 4.病因治疗 应积极寻找和治疗原发病。 5.手术治疗 当规则药物治疗无效、有脑的局限性病灶、发作频繁影响精神运动发育,可考虑外科手术治疗。
临床诊疗指南——小儿内科分册
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