①搔抓皮肤致局部出血、表皮层内黑色素细胞和脂肪细胞破坏，红细胞、游离的黑色素和脂质被组织细胞吞噬后，沿淋巴管到达引流淋巴结。
   
    ②近年认为本病是淋巴结内T淋巴细胞对于皮肤抗原的增生性反应(该抗原、经交指样树突状细胞处理后呈递给淋巴结T淋巴细胞)。

    1．老年男性居多。
    2．继发于瘙痒性皮病。包括：
    (1)慢性瘙痒的皮肤皮肤病变痊愈后仍遗留多年。
    6．血中嗜酸性粒细胞可增高。

    1．肉眼病变
   
    ①淋巴结增大(可如鸽卵大)；
   
    ②切面灰白色，偶见灰褐色条纹(黑色素多量沉着)。 
    2．镜下病变
   
    ①淋巴结基本结构存在；
   
    ②滤泡反应性增生(初期)或不明显(后期)；
   
    ③副皮质区显著扩大，T小结增生；
   
    ④自包膜直下起．组织细胞、交指样树突状细胞(IDC)和朗格汉斯细胞(LC)增生，呈现成片淡染区；
   
    ⑤组织细胞：胞质含中性脂肪(泡沫细胞)和数量不等的黑色素、含铁血黄素，CD68阳性；
   
    ⑥交指样树突状细胞：边界不清，核细长、扭曲、分叶、染色质细致，胞质丰富、空淡、S-100蛋白阳性；
   
    ⑦朗格汉斯细胞：来自皮肤，核型不规则，具有核沟(特征性)、染色质细致，胞质丰富、空淡、S-100蛋白和CDla阳性；
   
    ⑧T免疫母细胞增生活跃(可见核分裂象)、浆细胞增生(髓索处明显)，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润；
   
    ⑨窦扩张，组织细胞增生；
   
    ⑩晚期纤维化。

病理鉴别诊断
   
    ①蕈样霉菌病/Sezary综合征；
   
    ②外周T细胞淋巴瘤；
   
    ③淋巴瘤病变(尤其较早期淋巴瘤病变)，以致漏诊肿瘤。因此，对于呈现DL的肿瘤性病变。

临床诊疗指南——病理学分册

淋巴瘤 ｜  出血