概述：眼底血管样条纹(fundus angioid streaks)是一种Bruch膜疾病。由 脉络膜的Bruch膜的中胚叶成分即弹力层的 变性所致。本病1889年由Doyne首先描述，于1892年由Knapp予以命名。合并 皮肤弹力纤维损害等周身病变者称为Grenoblad-Strandberg综合征。病变累及黄斑时视力呈永久性的下降。血管样条纹往往伴随身体其他部位弹力组织的 变性，包括动脉内弹力层的 变性。

临床表现：
1.视功能改变 早期无自觉症状，多为眼底检查时发现。早期中心视力正常，病变累及黄斑部则中心视力严重下降，且不易恢复。
2.眼底改变 眼底改变可由轻度橘皮样改变到严重的后极部血管样条纹。视盘周围有带红褐色或暗棕色类似血管形态的不规则线条。多从视盘周围发出。较长者在赤道部前变细而终止，线条宽窄、长短不一，有分支或交错，边缘较清楚，但参差不齐(图1)。条纹位于视网膜血管的深面和视网膜下视网膜色素上皮(RPE)萎缩及黄色斑块，这种斑块是由于Bruch膜角质层增厚所致。有时可发生病灶性视网膜病变，与拟眼视网膜下新生血管引起。

实验室检查：
1.血常规检查 明确是否存在镰状细胞贫血等情况。
2.组织病理检查 眼底的条纹是Bruch膜增厚、钙化与断裂形成的，边缘呈锯齿状。裂缝边缘的色素上皮可正常。有一部分条纹处发生退变，或被纤维血管组织代替而隆起。在大的缺损区下面，脉络膜毛细血管被结缔组织代替。脉络膜毛细血管和色素上皮在病变初期较少受累。随着病情发展，这些结构亦继发变性，最后脉络膜新生血管形成，穿过Bruch膜裂纹，导致视网膜下出血、渗出和水肿，最终形成盘状瘢痕。

其他辅助检查：
1.眼底荧光血管造影 有多种表现。由于RPE破坏，血管样条纹造影早期表现为强荧光(图2)，透过条纹表面萎缩的RPE可见到脉络膜背景荧光，晚期高荧光是破裂的Bruch膜边缘和脉络膜的着色所致。
条纹中心早期由于脉络膜毛细血管萎缩或断裂导致灌注不良所致呈弱荧光，边缘为强荧光，晚期着色。眼底所见的橘皮样损害灶荧光血管造影为弱荧光斑点，可能代表了脉络膜毛细血管和Bruch膜的局部缺损。但斑点之间常为强荧光，到后期消失，系由色素脱失所致，可透见背景荧光，说明本病存在广泛的RPE改变。
2.吲哚青绿血管造影 血管样条纹的吲哚青绿血管造影主要有以下几种表现：大部分条纹表现为强荧光，比脉络膜毛细血管完全萎缩的病例，条纹边缘为强荧光，但中央呈线状弱荧光；由于条纹处RPE和脉络膜毛细血管完全萎缩，条纹处增生的高色素使造影呈弱荧光，弱荧光条纹内可有强荧光点(图3)；临床上所见的橘皮样损害灶吲哚青绿血管造影表现为聚集的多个圆点状强荧光。在中心凹颞侧，造影显示的相应强荧光点状损害灶范围比临床所见要广，可累及整个后极部，甚至扩展到视盘鼻侧区域。吲哚青绿血管造影显示橘皮样损害比荧光血管造影要清晰而准确。

【预后】

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