概述: 神经鞘黏液瘤(nerve sheath myxoma, neurothekeoma)为一种神经间质 肿瘤的谱病,其特征为在不同程度的黏液瘤性基质中呈现神经鞘细胞增生。发生于中年人(平均年龄48岁)主要发生于头部和上肢。偶有触痛。
临床表现:可分经典型及细胞型两型。经典型神经鞘黏液瘤,发生于中年人(平均年龄48岁)主要发生于头部和上肢。单个损害为神经鞘黏液瘤发生于年轻人(平均年龄24岁),女性多见,好发于头、颈部。皮损为坚实性,粉红色或红褐色神经鞘黏液瘤常无自觉症状,偶有触痛。损害为良性,但若切除不完全可复发。
实验室检查:目前没有相关内容描述。
其他辅助检查:组织病理,经典型神经鞘黏液瘤通常由互相连接的小叶和束构成真皮内界限清楚的真皮大部分,甚至累及肿瘤生长外观呈束状、丛状、结节或巢状。肿瘤主要由上皮样细胞,胞核大呈卵圆形,胞浆丰富,嗜酸性胞膜不明显。染色质常集中在核膜上,有一明显核仁。亦可见梭形细胞,特别是当细胞形成巢状或漩涡状时,核肥胖或卵圆形。核分裂象明显,有不同程度的细胞非典型性。亦可见多核巨细胞。通常缺乏黏液样物质,或沿个别细胞巢周围集聚。免疫组化检查,细胞型神经鞘黏液瘤S-100蛋白和HMB45均阴性可与黑色素瘤鉴别。同样Leu7(CD57),?型胶原和上皮膜抗原为阴性或局灶性弱阳性。NK1/C3神经元特异性烯醇化酶,平滑肌特异性肌动蛋白和CD34抗原有散发的阳性报告,仅波状纤维蛋白常呈阳性。
【预后】
| 神经元特异性烯醇化酶 |
| 结节 |三叉神经一二支分布区域疼痛 |神经干断裂 |神经束内神经纤维损伤 |神经束损伤断裂 |指鼻不准 |坐骨神经痛 |
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