同义词: ①霍奇金副肉芽肿(Jackson& Paker分类); ②淋巴细胞和(或)组织细胞为主型霍奇金病(Lukes& Butler分类); ③淋巴细胞为主型霍奇金病(Rye分类); ④结节性淋巴细胞为主型霍奇金病(REAL分类)。
①约占霍奇金淋巴瘤的5%; ②多为男性; ③好发于30~50岁; ④最常累及颈、腹股沟、腋下等浅表淋巴结,累及纵隔和骨髓者少见; ⑤发病时多处于I期或 Ⅱ期,5%~20%为 Ⅲ或 Ⅳ期; ⑥病程较慢,易复发,对于治疗反应好。10年存活率80%; ⑦3%~5%病例可转化为大B细胞淋巴瘤。
光镜病变: ①淋巴结全部或部分地呈现结节性浸润,或兼呈结节性和弥漫性浸润; ②结节由弥漫的小淋巴细胞、散在的组织细胞和上皮样细胞组成,其中含有散在的L/H型R-S细胞; ③结节边缘可见组织细胞和多克隆性浆细胞,缺乏淋巴细胞组成,组织细胞或上皮样细胞散在或成簇分布,可见数量不等的L/H细胞; ⑤在病灶旁偶见生发中心进行性转化(PTGC)。 L/H(L&H)细胞: ①结节性淋巴细胞为主型HL的诊断性瘤细胞; ②似免疫母细胞大小或更大些,较典型R-S细胞小,胞质较少,常为单核; ③核有褶皱或分为多叶(形似爆米花,故称爆米花细胞),染色质常泡状淡染,核膜薄,核仁常为多个、嗜碱性; ④有些L/H细胞可形似典型R-S细胞(具有包涵体样嗜酸性大核仁)。
1.免疫组织化学染色(表10-4) ①L/H型R-S细胞:呈CD20+、CD79a+、Bcl-6+和CD45+,CD15-,CD30-,J链+、CD75+(大多数病例),EMA+(约50%病例),免疫球蛋白重链或轻链阳性,EB病毒检测阴性。 ②BOB.1+仅见于NLPHL,有助于同经典霍奇金淋巴瘤鉴别。 ③结节性病变背景中:淋巴瘤的鉴别。 ④L/H细胞周围常有CD3+、CD57+的T细胞呈玫瑰花环样围绕。 2.遗传学应用显微切割法获得的单个L/H细胞呈现Ig基因单克隆重排。
病理鉴别诊断 1.进行性转化生发中心。 2.某些病毒感染。 3.富于T细胞的大B细胞淋巴瘤。 4.滤泡性淋巴瘤。 5.淋巴瘤。
临床诊疗指南——病理学分册
淋巴瘤
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