恶性淋巴瘤是一组原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，多见于4～10岁儿童，病因未明。本病发病率仅次于白血病和脑瘤，是儿童期第3个常见恶性肿瘤。根据病变累及组织的细胞类型、临床特点及预后，恶性淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。
    病变同时累及淋巴系统及单核巨噬细胞系统。病理变化的特征是病变中能找到巨大的镜影细胞，称Reed-Sternberg多核巨细胞。根据淋巴细胞、纤维组织及镜影细胞等在病变中存在的不同比例，可分为下列4种类型即淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞减少型。后者少见。预后以淋巴细胞为主型最好，而以淋巴细胞减少型最差。
    临床分4期，
    Ⅰ期病变仅局限于单个淋巴结区或单个淋巴结外器官；
    Ⅱ期横膈同侧2个或2个以上淋巴结区受累，或单个结外脏器加横膈同侧1个或1个以上淋巴结区受累；
    Ⅲ期横膈两侧淋巴结受累，可伴脾脏受累；
    Ⅳ期骨髓、肝脏或多个脏器受累。无全身症状(发热、消瘦、盗汗)者为A型，有全身症状为B型。
    霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma，HL)是起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤，多见于青年，儿童少见，首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大，其次是腋下淋巴结肿大，肿大淋巴结可压迫邻近器官引起压迫症状。

    1．浅表淋巴结肿大 多首发于颈后三角区锁骨上区，其次为腋下及腹股沟。单个或多个淋巴结肿大，呈无痛性渐进性增大，质实偏硬，早期无粘连，晚期可粘连成分叶状巨大肿块。
    2．深部淋巴结肿大 纵隔淋巴结受累时，可有吞咽不适、淋巴结肿大可有腹痛、腹部肿块、肠套叠肠梗阻症状。
    3．肝、脾及其他淋巴组织均可肿大，以脾大为主。
    4．全身症状 多为晚期表现，表现为不规则或周期性发热，不同程度的贫血、乏力、盗汗及消瘦、皮肤瘙痒等症状。

    1．有上述临床表现。
    2．淋巴结或受累组织的活体病理检查是诊断的主要依据，有条件单位应做免疫学分型及细胞遗传学检查。
    3．骨髓 淋巴结肿大的可靠方法。
    5．剖胸或剖腹探查(必要时)。

治疗
    应根据病理分类和分期选择适当的治疗
    1．
    Ⅰ～
    Ⅱ期可选用MOPP方案：氮芥每次6mg/m²，d1，d8，静注；氮芥，即为COPP方案。多数主张在第3疗程后做局部受累区放疗，总量20～35Gy。亦有主张在第6个化疗疗程停药后加用局部放疗。
    Ⅰ～
    Ⅱ期共4～6个疗程化疗。
    2．
    Ⅲ～
    Ⅳ 期应用MOPP或COPP方案6～12疗程。若应用上述方案无效者，可改用ABVD方案即阿霉素每次25mg/m ，d1，d14，静注；博来霉素每次10mg/m ，d1，d14，静注。长春碱(长春花碱)每次6mg/m ，d1，d14，静注；达卡巴嗪(氮烯咪胺，DTIC)，375mg/(m²·d)，d1，d15，静注，用后休息14天，一疗程为28天。为减少抗药性发生，可将MOPP或COPP方案与ABVD方案交替应用，即用2～3个疗程COPP方案，用1个疗程ABVD方案。
   

    目前对霍奇金淋巴瘤缺乏有效的筛查手段，并没有特征性的临床表现或其他实验室检查可据以做出诊断，确诊依赖病理组织学检查。有些浅表淋巴结不大，然而，若长期出现不明原因的淋巴结肿大等情况，可提示本病存在的可能，通过进一步的活体组织检查可确诊。
   
    一、临床表现
   
    (一)原因不明的长期淋巴结淋巴结肿大，尤以首发颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大；肿大的淋巴结引起相邻器官的压迫症状，如压迫神经可引起疼痛。
   
    (三)随着病程进展，病变侵犯结外组织，如肝、脾、骨、骨髓等，引起相应症状。
   
    二、实验室检查
   
    (一)HL常有轻度或中度贫血，少数白细胞轻度或明显增加，可伴中性粒细胞或中性粒细胞碱性磷酸酶活性，B广微球蛋白增高，这些往往反映疾病处于活跃期。
   
    (三)在本病晚期，骨髓穿刺可能发现典型Reed—Sternberg细胞(以下称R—s细胞)或单个核的类似细胞，骨髓涂片找到R—s细胞是HL骨髓浸润的依据，骨髓穿刺涂片阳性率仅为3%左右，但活检法可提高至20%。
   
    (四)少数患者可并发溶血性贫血，Coombs试验可出现阳性。
   
    三、病理组织学检查系诊断本病的主要依据，即发现R—S细胞。典型的R—s细胞为巨大多核细胞，大小不一，直径为25～60um，形态极不规则，胞浆嗜双色性。核外形不规则，可呈“镜影”状，核仁巨大而明显，可达核的1／3；若为单核者，则称为Hodgkin细胞。可伴有各种细胞成分和毛细血管增生以及不同程度的纤维化，在肿瘤细胞周围有大量小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等炎性细胞浸润。

疗效判断标准
    结合我国学者提出的疗效评定标准与1989年英国Cotswald会议的报告，将HL的疗效分为四级：完全缓解(CR)、不确定的完全缓解(CRu)、部分缓解(PR)、进展(PD)。
   
    一、完全缓解(CR)无临床、影像学或其他的HD证据，持续1个月以上。可存在与曾接受的治疗效应相符的变化，如放疗后的纤维化。
   
    二、不确定的完全缓解(GRu) 缓解状况不明；无HL的临床表现，但在原有的病灶部位持续存在影像学异常，与治疗无关。
   
    三、部分缓解(PR)所有可测量病灶的最大径乘积之和至少减少50%，不可评价但临床上明显的病灶有客观好转，B症状消失。
   
    四、进展(PD) 至少有一个可测量病灶增大>25%；或出现新病灶；或又出现不可用其他原因解释的B症状。
    美国全国肿瘤综合网(NCCN．V．1．2006)采用的疗效标准为1999年国际工作小组(LwG)制定的NHL疗效标准。

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