老年人运动神经元病--掌上医讯

老年人运动神经元病 ( senile motor neuron disease )

别名：老年人运动神经元病；老年人运动神经元病变；老年人运动神经元疾病；老年运动神经元病

解释收起

概述：运动神经元病( motor neuron disease，MND)是一类病因未明的，选择性侵犯运动系统或某一部分的进展缓慢的变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干脑神经运动核和锥体束。这类疾病包括肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化等。耉年人患此类疾病后称耉年人的运动神经元疾病。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：本病病理改变主要为脊髓前角细胞和脑干下部运动核的丧失。许多存活的神经细胞缩小和皱缩，胞质内充满脂褐质。丧失的细胞由纤维型星型细胞替代，大的神经元较小的神经元受累早。前根变薄，运动神经中的大的有髓纤维有不呈比例的丧失，骨骼肌示典型的不同阶段的失神经支配性肌萎缩。

皮质脊髓束的变性在脊髓下部最为明显，应用脂肪染色可追踪至脑干和内囊后肢甚至辐射冠，并可见髓鞘退变后反应性巨噬细胞的集结。运动区皮质Batz细胞丧失，脊髓侧索和前索中的非运动性纤维亦受累。

位于下段脑干内的运动神经核发生变性，舌下神经核、迷走神经核、面神经核及三叉神经核受累最为严重。动眼神经核很少被累及。

肌肉表现出神经原性萎缩的典型表现。在亚急性与慢性病例中可看到肌肉内有神经纤维的萌芽，可能是神经再生的证据。

【病因】

病因：虽然对MND病因的研究作出了很大的努力，迄今为止病因未明，目前大多数学者认为是细胞内某些主要酶系缺乏，RNA的含量和蛋白质合成减少，DNA的转录受到损害而导致运动神经元过早变性。也有认为本病可能由于慢病毒感染或感染后自身免疫反应所造成。5%ｖ10%的病例，具有家族遗传倾向。有遗传因素的肌萎缩侧索硬化，其起病形式、临床表现及病情经过均有所不同，故称为遗传性或家族性肌萎缩侧索硬化。本病在关岛的Chamorro族及日本纪伊半岛当地人群的发生率高，是其他地区的50ｖ100倍。此外与钙代谢异常、重金属中毒、葡萄糖代谢异常、营养障碍或环境因素有关，至于是哪一种或哪几种机制在发病中起主要作用，迄今为止，人们仍不清楚。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：应与下列疾病相鉴别：

1. 颈椎病可以有类似肌萎缩侧索硬化症的表现，而颈椎病常有颈、肩、臂部疼痛，手指麻木和客观感觉障碍，一般无舌肌萎缩和舌肌颤动，颈椎X线拍片、CT和MRI可以证实有颈椎病。

2.脊髓和延髓空洞症本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失，MRI可以将本病与肌萎缩侧索硬化症相鉴别。

3.脊髓和脑干肿瘤髓外肿瘤常有神经根痛及传导束型感觉障碍；脑干肿瘤表现交叉性瘫痪及不同程度的传导束型感觉障碍。两者脑脊液检查蛋白含量均增高，脊髓肿瘤致椎管梗阻， MRI检查易于诊断。

4. 重症肌无力早期延髓麻痹患者可给予新斯的明试验，有效者为重症肌无力。

5. 进行性肌营养不良一般有家族史，病变是肌源性肌萎缩，无肌束颤动和肌张力增高，无锥体束征及腱反射亢进，肌电图为肌源性改变有利于鉴别。

6. 多发性硬化反复发作史，早期复视，足部感觉异常，振动觉减退等可以鉴别。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：由于本病迄今尚无有效病因治疗，目前主要为对症及支持疗法。需要社会、家庭和医院的共同努力和关心。对于耉年人心理支持尤为重要，可采用以下几种治疗方法：

1.神经营养药大剂量B族维生素、三磷腺苷(ATP)、细胞色素C、辅酶A等均可应用，但疗效差。

2.对症治疗对有吞咽困难者要鼻饲饮食；可用抗胆碱酯酶抑制剂(如新斯的明)，可获得暂时疗效，对肌肉萎缩者可用肌生注射液。对有呼吸困难者可行人工辅助呼吸，气管切开，避免窒息死亡。

3.其他治疗近来也有人应用免疫抑制剂、抗病毒和促甲状腺释放激素治疗，但疗效不肯定。此外还有肝用氨基酸输液(支链氨基酸)、蛇毒、青霉胺等治疗可以有一定的近期疗效。

4.康复治疗理疗、针灸、电针、按摩、自我锻炼等对控制症状发展有一定效果。

5.中医辨证论治肢体瘫痪在中医中称—痿―，—痿谓于足痿弱举动不能，如痿弃不用之意―，根本原因为肝肾两虚加之外邪入侵—肺热叶焦―肾水更亏，水不涵木，故氧耗精伤，筋骨失其濡养，脉络不和而出现本症症状。急性期以驱邪为主，治以清热解毒—抗炎六号―加减方为宜；恢复期扶正为主，治以滋补肝肾，温补命门，温通督脉之法，可用—地黄饮子―加减方。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关药品展开

14 相关症状展开

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