肾皮质坏死是病理学诊断名词，它以肾脏皮质组织坏死，伴部分髓质组织坏死为特征。常见病因为胎盘突然剥离伴出血(胎盘早剥)。分为“完全性”或“不完全性”的肾皮质坏死。产科性肾皮质坏死占各种原因肾皮质坏死的50％～70％，在孕妇急性肾衰竭(ARF)中占10％~30％(非妊娠妇女为5％)。产科性肾皮质坏死有两个发病高峰。第一高峰在妊娠最后3个月(30～35周)，年龄>30岁的经产妇；第二高峰常在早期败血症和非败血症性流产后发生。
诊断思路
   
    (一)病史要点
    1．诱因可发生在脓毒败血症性流产伴血管内凝血病例，但更多见于妊娠晚期和产后，主要由于胎盘早剥，其次是长时间的胎死宫内和严重的先兆子痫。
    2．少尿或无尿坏死虽可波及整个肾皮质，但临床更多见的是不同程度的灶状坏死，后者特点是以严重的少尿起病，少尿期持续时间可比无合并症的肾小管坏死多几倍，如出现无尿，尿量仅有0~50ml。然后肾功能有一定程度的恢复，转为比较稳定的中等度肾功能不全，几年以后，有些病例肾功能再度恶化而导致终末期肾功能衰竭。
   
    (二)查体要点
    可有腰部触痛。

    1．主要检查
    (1)影像学检查：B超急性期肾脏体积增大，后期则双肾体积缩小。病变2个月后可在X线腹部平片或静脉肾盂造影时观察到肾皮质钙化特征性的“蛋壳形”或“电车轨道”样改变。
    (2)选择性肾动脉造影：选择性肾功能造影在不完全性肾皮质坏死患者可见肾皮质灌注不良、叶间动脉部分填充及皮质斑点状，早期肾功能恢复十分不利。坏死后6周可见肾皮质有钙化阴影。
    (3)尿液检查：尿蛋白++～+++及低比重尿。尿沉渣可见均一型红细胞、红细胞管型、白细胞及颗粒管型。
    (4)肾活检：肾活检(图91-1，图91-2)可见肾小球内大量血栓形成和肾小动脉硬化导致肾皮质局部或全部缺血。显然，局灶性皮质坏死者，肾活检可能穿不着病变部位。

    ⒉其他检查
   
    ⑴血液检查：无尿、高分解、感染等因素造成氮质血症和高钾血症。
   
    ⑵肾血流测定：在肾皮质坏死和肾小管坏死临床表现相似情况下，用氙测定肾血流可以区别，Kleinknech等发现妊娠肾皮质坏死患者肾血流为每分钟<50ml／100g，而急性肾小管坏死患者肾血流每分钟>100ml/100g，甚至在临床表现极其相同时，肾血流也不相同。

    急性肾小管坏死与急性肾小管坏死(ATN)相比，。肾皮质坏死以严重的少尿起病，甚至出现典型的无尿，每天尿量0～50ml，少尿持续时间也较ATN长。肾皮质坏死尿常规常见++一+++的蛋白及低比重尿。尿沉渣可见均一型红细胞、红细胞管型、白细胞及颗粒管型。而ATN罕见红细胞管型，后期肾皮质坏死较ATN明显降低。

出血性并发症应紧急输血，以免导致急性肾小管坏死。
   
    (一)病因治疗
    针对病因处理如控制宫内感染、补充血容量、纠正高血钾和酸中毒。
   
    (二)透析治疗
    及早采用透析疗法，不但可以治疗本病，而且是预防严重并发症的重要措施。由于积聚的小分子毒性产物会透过胎盘，透析应尽早开始，尽可能维持肾功能接近正常，应进行专门护理，以避免可能影响子宫胎盘灌注的血流突然变化。一般认为腹透效果不佳，多以血透为宜。对不可逆性肾衰竭者尚需维持性血透治疗或作肾移。
   
    (三)其他治疗
    必要时及时终止妊娠：如果胎儿接近成熟，母体条件许可尽早分娩。
   
    (四)治疗步骤
    治疗步骤见图91-4。

    本病胎儿预后较差，以死产、死胎告终，母体病死率较高，大多数孕妇以透析维持生命，仅少数患者肾功能恢复。尽管多数患者的预后极差，但近年来，由于加强产前检查，妊娠相关性肾皮质坏死的发生率已有所下降。当妊娠患者发生不可逆性的ARF时，应考虑急性肾皮质坏死的阿能。

最新进展和展望
    迄今为止急性肾皮质坏死是产科并发症中最常见的原因，近年来对该病的认识取得了极大的进展，表现在以下两个方面：
    1．急性肾皮质坏死的诱因 最有可能诱发肾皮质坏死的信号为胎盘突然剥离伴肾皮质坏死的原因。另外，严重肾皮质坏死。上述原因引起血管肾皮质坏死。在治疗上，一旦发生产科肾皮质坏死。
    了解影响本病发生、发展的各种因素，由此指导治疗，可以防止或延缓向急性肾皮质坏死方向进展。

    1．妊娠晚期和产后，出现胎盘早剥或长时间的胎死宫内和严重的先兆子痫等诱因。
    2．严重的少尿或无尿。
    3．尿检异常可出现肉眼血尿，持续性蛋白尿及低比重尿。尿沉渣可见均一型红细胞、红细胞管型、白细胞及颗粒管型。
    4．影像学检查B超急性期肾脏体积增大，后期则双肾体积缩小。病变2个月后可在X线腹部平片或静脉肾盂造影时观察到肾皮质钙化特征性的“蛋壳形”或“电车轨道”样改。
    5．选择性肾动脉造影不完全性影像学检查、选择性肾动脉造影和肾活检明确。它们还能提供病变的范围。
诊断步骤
    诊断步骤见图91-3。

肾脏疾病诊断流程与治疗策略

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