脑底异常血管网症又称烟雾病(moyamoya disease)，因颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管团，在脑血管造影上形似烟雾而得名。

儿童和青壮年多见，性别无明显差异，可表现为缺血或出血性脑卒中。
    1．脑缺血 儿童和青少年多见。常有短暂性脑缺血发作先兆，可反复发作，逐渐肢体偏瘫。也可左右两侧肢体交替出现偏瘫，或伴失语、智力减退等。有些病人有偏瘫。

【病因】
    本病可继发于钩螺旋体脑动脉炎，脑动脉硬化，脑动脉炎，及放射治疗后。但绝大部分原发脑底异常血管网病因尚不清楚。可能由脑动脉先天发育不良，或由变态反应性炎症所致。

    1．脑血管造影可确诊，其特殊表现为颈内动脉床突上段狭窄或闭塞；在基底节部位纤细的异常血管网，呈烟雾状；广泛的血管吻合，如大脑后动脉与胼周动脉吻合网，颈外动脉与颞动脉吻合[图23-4(1)(2)]。
    2．头部CT可显示脑梗死、脑萎缩或脑(室)内出血[图23-4(3)]或蛛网膜下腔出血。

【病理诊断】
    脑底动脉环主干动脉管腔狭窄或闭塞，有血栓形成，其管壁内弹力层断裂、曲折、增厚，中层平滑肌明显变薄。外膜无明显改变。脑底动脉及深穿支代偿性增生，交织成网，形成丰富的侧支循环呈异常网状血管。同时颅内、外动脉广泛的异常沟通。增生的异常血管网管壁菲薄，管腔扩张，甚至形成粟粒状囊性动脉瘤，可破裂出血。

出血造成脑压迫者，应紧急手术清除血肿。单纯脑室内出血铸型，可行侧脑室额角穿刺引流。对血肿吸收后继发脑积水，可行侧脑室-腹腔分流术。外科治疗如颞浅动脉-大脑中动脉吻合术、颞肌(或颞浅动脉)贴敷术等对再建血运，改善神经功能损害有帮助。颈上交感神经节切除及颈动脉周围交感神经剥离术，可促使脑血流量增加。

外科学（第七版），吴在德、吴肇汉，人民卫生出版社，2008年

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