概述：Sjögren综合征是已公认的病变，良性淋巴上皮病(benign lymphoepithelial lesion，BLL)也已被越来越多的临床医生认识。1888年Mikulicz报告泪腺和腮腺均同时肿大的病例，多年以来都称之为Mikulicz病。良性淋巴上皮病是指 淋巴细胞弥漫性浸润泪腺和涎腺，导管肌上皮反应性增生。 炎症不累及副泪腺，所以眼部不干燥，也不伴有全身病变。     眼眶良性淋巴上皮病(benign lymphoepithelial lesion )又称Mikulicz病，为泪腺与涎腺组织内 淋巴细胞弥漫性浸润，同时有泪腺导管肌上皮增生，病变组织为淋巴和上皮细胞来源的一种良性病变。如病变只累及泪腺与涎腺，则称Mikulicz病；如病变又同时累及全身出现网状细胞增多症、肉样瘤病、 白血病、 恶性淋巴瘤等病变时则称Mikulicz综合征。它用来描述 结核病、类 肉瘤病、转移癌、 恶性淋巴瘤、 白血病、 霍奇金病、Waldenström 巨球蛋白血症和 流行性腮腺炎等引起的泪腺和涎腺继发性病变。其病程长，易复发。

临床表现：本病可发生于任何年龄，以双侧多见(图1)。病史为逐渐发生的泪腺肿大，无痛，上睑泪腺肿大，同时有泪腺肿大可致患侧眼球突出并向鼻下方移位，患眼外上转受限。部分患者可因泪腺肿物压迫眼球致屈光改变而视力下降。一般副泪腺未受累，患者可无口干、咽喉干燥不适等症状。

实验室检查：
1.循环免疫复合物(CIC)。
2.IgM、IgG、IgA。
3.抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)、血沉(ESR)。
4.PCR 用PCR检测IgH基因重排证实淋巴细胞为多克隆。L26阳性为B淋巴细胞，UCHL阳性为T淋巴细胞，说明淋巴病变由B、T淋巴细胞组成。
5.病理学检查 良性淋巴上皮病因受泪腺包膜的局限，淋巴细胞浸润、导管的肌上皮增长形成所谓的肌上皮岛。该岛好像漂浮在淋巴细胞的海洋中(图4)。泪腺实质很少发生纤维化，实质内淋巴滤泡不明显，这与泪腺炎性假瘤形成区别。在炎性假瘤中，多种炎性细胞浸润，淋巴滤泡明显，实质纤维化明显。免疫组织化学染色，淋巴细胞β、γ染色阳性，表明双轻链表达。肌上皮岛Keratin染色阳性，说明该岛细胞为上皮来源，Desmin染色阳性证实这些细胞具有肌纤维的特性。肌上皮岛不是良性淋巴上皮瘤独特的病理特征，30%ｖ50%的Sjögren综合征的病例中，因残存的导管肌上皮增生也形成肌上皮岛。在泪腺活检中发现肌上皮岛的病例，再结合临床表现，约25%的患者可能是Sjögren结合征，剩下的患者为良性淋巴上皮病变。

其他辅助检查：
1.B超和MRI 均能发现眶外上方肿块，多为双侧性；双侧大小多相似，也可大小不一；肿块形态各异，多呈长扁形(图5)，边规整，可包围眼球，肿块明显强化；病变邻近外直肌可增粗，增粗肌束可延至其止点，应结合临床眼干、眼燥症状诊断。
2.眼眶CT扫描 可显示双侧眼眶颞上方泪腺区增大的软组织肿块影，密度均匀一致，边界清楚，无眶骨破坏征。

【预后】

结核病 ｜  淋巴瘤 ｜  白血病

｜  类风湿因子  ｜循环免疫复合物  ｜

｜  局部淋巴结肿大  ｜眼球不能随意动  ｜眼球内积脓而失明  ｜眼球突出  ｜