为遗传性凝血异常疾病。

   
    ①患者有自发性或轻微外伤后难以控制的出血史。
   
    ②出血，导致出血而膨胀，形成致密软组织影像，关节间隙增宽；慢性期，可见关节间隙狭窄，肿瘤影像。

    1．肉眼病变
   
    ①滑膜绒毛状增生。
   
    ②关节软骨质软、发黄，表面形成血管翳。
   
    ③关节炎。
    2．光镜病变
   
    ①滑膜表层含铁血黄素沉着，滑膜下层巨噬细胞和白细胞胞质内可见含铁血黄素。
   
    ②滑膜绒毛状增生，滑膜细胞增生，间质肉芽组织形成并纤维化。
   
    ③软骨表面肉芽组织形成关节血管翳。
   
    ④关节软骨基质减少，出现微纤化与糜烂。
   
    ⑥软骨下骨质反应性硬化、变薄，软骨下松质骨内出血，可见坏死、吸收，囊肿形成。

病理鉴别诊断
   
    ①色素性绒毛结节性滑膜炎；
   
    ②骨性关节炎。

临床诊疗指南——病理学分册

血友病 ｜  出血