概述：恶性血管内皮细胞瘤(malignant angioendothelioma)又称血管 肉瘤。血管 肉瘤为一罕见的恶性内皮细胞瘤，发生于 皮肤、软组织、乳腺、骨、肝和其他内脏。 皮肤血管 肉瘤为最常见型血管 肉瘤。本病预后差，72例头面部血管 肉瘤患者中，1/2以上死于就诊后的15个月内。
】描述为：">    血管肉瘤(angiosarcoma)是一种内衬异型内皮细胞，并以形成不规则相互沟通的血管腔隙为特征的肉瘤，比较少见，所占比例不到1%。AFIP材料显示1／3发生于皮肤，1／4发生于软组织，其余发生于乳腺、肝脏、骨和脾脏等部位。临床表现和生物学行为取决于肿瘤所在的部位，具体可分成5种类型。以皮肤型不伴有肢体的淋巴水肿型最常见，好发于头颈部，特别是头皮，患者以老年人多见，早期病变多界限不清，似瘀伤或血肿样，边缘隆起，进展期可呈斑块状、结节状或溃疡状。

临床表现：临床上主要可分3型：
1.老年人头面部血管肉瘤(angiosarcoma of the scalp and face of elderly)最常见，男多于女，皮损发生于老年人的头和颈部。开始为界限不清的淡蓝色斑，可能误诊为肉瘤(angiosarcoma in lymphedema) 血管肉瘤发生在慢性肉瘤(angiosarcoma after radiation therapy) 罕见，肉瘤的平均间期为23年，但如治疗的疾病为恶性疾病，则放射治疗到发生血管瘤的间期可缩短12年。本病预后不良，诊断后平均存活时间为6个月～2年。 】描述为：">
血管肉瘤可发生在四肢深层肿瘤多无包膜生长，有时破溃呈菜花状，邻近骨组织有程度不等的侵犯和破坏，生长迅速，易侵犯周围组织。通过X线摄片、B超、血管造影、CT常能确定肿瘤部位及性质。

【病因】

实验室检查：组织病理：肿瘤组织在同一损害中分化程度不等。通常损害周边分化比较好，而浸润严重，常为结节和溃疡的中心则分化较差。
在分化良好的区域中，可见不规则往往互相吻合的血管，其管腔有内皮细胞排列，大多为单层，但有的部位为多层。仔细检查，虽然有些内皮细胞异常大，呈多形性，但仍易被误诊为非特异性肉芽肿。在分化差的区域中，血管腔由完全不典型的立方形内皮细胞排列，血管腔可显著扩张，使得它们有许多弯曲的窦，窦内内皮细胞增生，如同乳头状突起伸入其中，或者它们可形成数层，而且完全塞满管腔。网状纤维染色对鉴定恶性肿瘤细胞团中，也可显示致密的网状纤维网。免疫组化染色、荆豆植物血凝素1、波状纤维蛋白(Vimentin)、层粘连蛋白和其他内皮细胞标定物均阳性，但第8因子相关抗原常不同程度地阳性或阴性。

其他辅助检查：组织病理：肿瘤组织在同一损害中分化程度不等。通常损害周边分化比较好，而浸润严重，常为结节和溃疡的中心则分化较差。
在分化良好的区域中，可见不规则往往互相吻合的血管，其管腔有内皮细胞排列，大多为单层，但有的部位为多层。仔细检查，虽然有些内皮细胞异常大，呈多形性，但仍易被误诊为非特异性肉芽肿。在分化差的区域中，血管腔由完全不典型的立方形内皮细胞排列，血管腔可显著扩张，使得它们有许多弯曲的窦，窦内内皮细胞增生，如同乳头状突起伸入其中，或者它们可形成数层，而且完全塞满管腔。网状纤维染色对鉴定恶性肿瘤细胞团中，也可显示致密的网状纤维网。免疫组化染色、荆豆植物血凝素1、波状纤维蛋白(Vimentin)、层粘连蛋白和其他内皮细胞标定物均阳性，但第8因子相关抗原常不同程度地阳性或阴性。

】描述为：">    1．大体形态 肉眼看肿瘤由界限不清的肿瘤可累及深部的肿瘤内不同区域，组织和细胞形态可以差异很大。多数肿瘤分化好至分化中等，可见清晰的血管腔形成，但管腔大小和形状不规则，并具有相互沟通的倾向，常形成交通状的血窦网。内衬的扁平细胞异型性不明显，初看像界限不清的肿瘤性内皮细胞相对正常的内皮细胞而言，体积多较大，核深染，并常堆积形成乳头。一小部分肿瘤内，除分化好的血管肉瘤区域以外，大部分区域分化差，瘤细胞具有明显的异型性，核分裂相易见，呈实性片状分布，血管网结构不明显，此时与癌或纤维肉瘤常难以区分。

】描述为：">    本型系高度恶性肉瘤，5年生存率仅达12%，半数在15个月内死亡。治疗根据不同部位手术为主，放、化疗为辅。对于年轻患者手术前后均应给予化疗，以控制血行播散。肿瘤直径在5cm以下者预后较5cm以上者明显要好。最常见的转移部位为颈部淋巴结，其次：为肺、肝和脾脏。

【预后】

临床诊疗指南--肿瘤分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年

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