一支或多支肺静脉异常连接到体静脉或右心房，导致氧合血回流到右心房系统。
【解剖学基础】
    在胚胎发育期，肺总静脉被吸收入左心房壁的过程异常，使一支或多支肺静脉未与左心房直接相连。部分性肺静脉畸形引流虽然可能单独发生，但大多数都合并房间隔缺损。右上肺静脉连接至上腔静脉是最常见的类型，右下肺静脉未连接至左心房而连接至右心房也是多见的形态。左侧的肺静脉通过一支垂直静脉连接到无名静脉是较少见的情况。另一种少见的情况是右侧肺静脉异位连接至下腔静脉，因胸片上显示异位连接的肺静脉形状像土耳其弯刀而被称为弯刀综合征。左侧肺静脉回流至下腔静脉者罕见。

1．症状单独一支的肺静脉畸形引流如果没有合并房间隔缺损，由于分流量较小，症状多不明显，仅在查体时发现轻微的房间隔缺损，分流量较大，患者会出现反复上呼吸道收缩期杂音。肺动脉压力增高者可有肺动脉瓣区第二心音亢进。

【病理生理】
    部分性肺静脉畸形引流的病理生理改变与单纯的房间隔缺损类似。左向右分流量的大小取决于参与畸形引流的肺静脉支数以及是否合并房间隔缺损。分流量大者同样可以导致肺血管阻力升高，进而导致肺动脉高压。

房间隔缺损。
    4．CT和(或)磁共振如果超声心动图不能清楚地显示肺静脉异位连接的位置，可以考虑选择此类无创检查。
    5．心血管造影极少数情况下，需要造影检查来明确异位连接的肺静脉的情况。

    患者的临床表现与房间隔缺损相似，故常诊断为单纯的房间隔缺损，只有进行房间隔缺损 临床表现相似，很难区别。确诊多数依赖超声心动图检查。
    2．超声心动图检查可以明确诊断。

【治疗原则】
    1．同第1章房间隔缺损。
    2．单纯一支房间隔缺损Qp／Qs<1．5，如果没有明显的临床症状可以暂不手术。

【术后恢复】
    与单纯的房间隔缺损类似。

临床诊疗指南-心血管外科学分册。中华医学会，人民卫生出版社，2009年

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