非骨化性纤维瘤(non-ossifying fibroma,NOF)是一种少见的纤维组织肿瘤。这种肿瘤过去曾被认为是瘤样病损,即干骺端纤维性骨皮质缺损。1942年Jafe和Lichtenstein认为它是一种真性肿瘤,3年后Hatcher认为它是干骺端纤维缺损,并认为是一种瘤样病变。1958年Jaffe正式命名为非骨化性纤维瘤,目前,多认为是良眭纤维组织细胞性肿瘤。还有一种Jaffe-campanacci综合征,表现为多发的非骨化性纤维瘤,皮肤色素沉着斑(咖啡牛乳色斑),智力发育迟钝,生殖腺发育不全,视力和心血管的异常,化验检查无异常。
诊断思路
1.病史、查体要点
(1)好发人群:非骨化性纤维瘤是儿童常见的,骨内局限性单发类肿瘤疾病,75%患者发病年龄为10~20岁,男性发病多于女性。
(2)好发部位:最常见于股骨,其次是胫骨等长骨近干骺端部位,但不侵及骨骺线,或者近于骨干侧。上肢和短扁骨比较少,发病率不高,本瘤占肿瘤总数的0.81%,占良性肿瘤的1.45%。
(3)症状体征:临床上通常无任何症状,多在外伤后行X线检查偶尔发现。部分患者因肿瘤体积较大,发生病理性骨折后而就诊,还有因为检查其他病患而在X线片上意外发现,少数因局部骨质膨胀变形而发现。