概述:
骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone,GCTB) 是常见的原发性
骨肿瘤之一。是由骨髓间质细胞分化而来的,以
单核细胞为主要成分的溶骨性
肿瘤,又称破骨细胞瘤(osteoclastoma)。
骨巨细胞瘤是骨的良性病变,通常单发并且有局部侵袭性。也有人认为
骨巨细胞瘤是一种潜在恶性的
肿瘤。此
肿瘤既非完全良性,也非完全恶性,而是介于这两个极端之间,其侵袭程度表现不一,有的巨细胞瘤经过相对简单的手术就可获得长久的控制,而有的巨细胞瘤却可出现播散转移。对具体的巨细胞瘤患者而言,通过分析其临床、影像和组织学表现来判断预后是很困难的,并且也是很不确定的。自Jaffe于1940年首次描述该
肿瘤以来,对其认识不断深化:该
肿瘤具有较强侵蚀性,对骨质有很大溶蚀破坏作用,但极少有反应性新骨生成及自愈倾向;可穿过骨皮质形成较大的软组织包块;采用通常的刮除法复发率甚高;少数病例可出现局部恶性变或肺转移,但肺转移灶常生长缓慢甚至不需要治疗,即所谓良性转移(benign metastasis)。基于上述特征,多数学者将其列为低度恶性或潜在恶性的
肿瘤。美国骨骼
肌肉
肿瘤学会1980年提出的
骨肿瘤外科分期系统(surgical staging system)中,将
骨巨细胞瘤正式列为低度恶性肿物。
出版社:人民卫生出版社
作者: 陈君长(西安交通大学医学院)
】描述为:"> 骨巨细胞瘤(giant cell tumor)为交界性或行为不确定的肿瘤,可分为巨细胞瘤和恶性巨细胞瘤。骨巨细胞瘤是一种良性的、局部侵袭性的肿瘤,它是由成片的卵圆形单核瘤性细胞均匀分布于大的巨细胞样成骨细胞之间。而恶性巨细胞瘤表现为原发性骨巨细胞瘤的恶性肉瘤,或原有骨巨细胞瘤的部位发生恶变(继发性)。骨巨细胞瘤好发于20~40岁,女性略多,好发部位为长骨骨端和椎体,特别是股骨下端和胫骨上端。
瘤组织以单核基质细胞及多核巨细胞为主要结构。根据两种细胞的分化程度及数目,骨巨细胞瘤可分为三级:
Ⅰ级,基质细胞稀疏,核分裂少,多核巨细胞甚多;
Ⅱ级,基质细胞多而密集,核分裂较多,多核巨细胞数目减少;
Ⅲ级,以基质细胞为主,核异型性明显,核分裂极多,多核细胞很少。因此,
Ⅰ、
Ⅱ级为良性,
Ⅲ级为恶性。虽然肿瘤的生物学行为、良恶性并不完全与病理分级一致,但分级对肿瘤属性和程度的确定及治疗方案的制订仍有较大程度的参考价值。
骨巨细胞瘤是一种较常见的原发性骨肿瘤,其组织来源尚不清楚,一般认为起始于骨髓内间叶组织。该肿瘤具有较强的侵蚀性,对骨质有溶蚀性破坏作用,很少有反应性新生骨生成,可以穿过骨皮质形成较大的软组织肿块。
骨巨细胞瘤(giant cell tumor)是较常见的原发性骨肿瘤之一,占所有原发性骨肿瘤的5%~9%。该肿瘤具有较强的侵袭性,对骨质具有很大溶蚀破坏作用,但极少有反应性新骨生成及自愈倾向;可穿过骨皮质形成较大的软组织包块;肿瘤生长活跃,采用通常的刮除法复发率甚高;部分病例因局部感染、外伤或经久不治而发生恶变,另有一小部分病例,其组织形态一开始就有趋向恶性的征象,或基本上是一种含有多量巨细胞的恶性巨细胞瘤,少数病例可出现肺转移。
诊断思路
1.病史及查体要点
(1)好发人群:好发年龄为20~40岁,男女性别无明显差异。
(2)好发部位:好发于长管骨,尤其为股骨下端和胫骨上端及桡骨远端。发生部位大多在骺端,但骨巨细胞瘤仅发生于已闭合的骺板,在骨骺生长的患者中诊断骨巨细胞瘤应慎重。
(3)病程:肿瘤生长活跃,平均病期为10个月左右。
(4)主诉:最早期的主诉为疼痛,其次为肿胀,疼痛不剧烈,无碍睡眠。约有16%的病例以病理性骨折就诊,邻近关节的肿瘤,生长缓慢,关节活动常受限。疼痛症状加重是因为病灶破坏到皮质和激惹骨膜或瘤侵犯骨而发生病理骨折。
(5)过去史:有些病例在发病前有损伤史。