①少见。
   
    ②多发于头颈(尤其眼眶)、颅骨和脊柱骨的硬膜，其次为下肢(尤其股部)。
   
    ③好发于15～33岁，女性较多见。
   
    ④需借助CT、MRI等排除骨内肿瘤。
   
    ⑤高度恶性，进展快，易转移(主要转移至肺)。

    (1)肉眼病变：
   
    ①分叶状结节，境界清楚，有假包膜，平均直径2.5cm(可达37cm)；
   
    ②切面灰白至灰黄色，软硬不均，可钙化、骨化和出血、坏死。
    (2)光镜病变：
   
    ①主要成于大片未分化间叶细胞，其间散在小岛状分化良好的软骨细胞；
   
    ②软骨细胞无异型；
   
    ③间质富含血管，可似血管外皮细胞瘤；
   
    ④可见间叶细胞渐向软骨细胞过渡；
   
    ⑤软骨灶常钙化、骨化。

病理鉴别诊断
   
    ①恶性血管外皮细胞瘤；
   
    ②低分化滑膜肉瘤；
   
    ③恶性间叶瘤；
   
    ④分化型软骨肉瘤等。

临床诊疗指南——病理学分册

出血