滑膜肉瘤(synovial osteochondromatosis，SO)是起源于滑膜组织的高度恶性肿瘤，是第4位最常见的软组织肿瘤，常见于15～35岁的患者，男性发病略多于女性。在儿童和青少年滑膜肉瘤是除横纹肌肉瘤外最常见的恶性软组织肿瘤。因源于滑膜细胞而得名，其中大部分是大的生长快的肿瘤，生长在大腿、臀部、肩胛带或上臂。但仅有10%的滑膜肉瘤见于大关节，可常发于关节旁，尤其膝关节周围，亦见于腱鞘、滑囊、筋膜面和深部肌肉。小的表浅的约占15%，系长在手背和足背的表浅肿块，生长较慢，常误认为腱鞘囊肿，病理切片可证明为肉瘤。滑膜肉瘤也可见于肩、臂、肘及腕关节，也是足部最常见的软组织肉瘤，滑膜肉瘤比其他软组织肉瘤的淋巴结转移机会多。
诊断思路
    1．病史要点多见于15～35岁患者，好发于四肢大关节，以膝、踝关节多见。滑膜肉瘤最初生长缓慢，约半数患者表现疼痛，可发生于伤后，而且因为一半患者有营养不良性钙化、甚至异位骨形成而误为良性病变，3～4年后活检方确诊。虽然滑膜肉瘤生长缓慢，5年、10年生存率却分别仅有50%、25%，肿瘤高度钙化者，5年生存率可达80%。主要症状是局部疼痛和肿胀，有时疼痛不明显，待发现肿块时已属晚期。
    2．查体要点无痛性肿块，质硬韧，稍可移动，边界不清。肿块可进行性肿大，也可静止不变，然后突然增大迅速。近关节的肿块，常有关节活动功能障碍。

临床表现：大部分是大的生长快的肿瘤，生长在大腿、臀部、肩胛带或上臂。小的是全长在手背、足背表浅肿块。有轻度肿瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊。常邻近于关节，但发生于关节内者罕见。位于上肢的病变，较常见于掌侧。滑膜细胞肉瘤也好发于足部。 】描述为：">
该肿瘤多发生于青壮年，以20--40岁多见，平均年龄33岁。中青年病例约占肿瘤医院一例巨大腹壁肿瘤的恶性程度常与病程与年龄有关，病程越短，恶性程度越高。肿瘤常在大腿、膝肿瘤约占15%，常发生在手背、足部，生长可缓慢，但如经不正确的治疗，极易短期内迅速发展。也有极少数属滑膜瘤恶性变，可在原滑膜瘤的基础上经多次切除后复发，最终牺牲肢体者。肿瘤好发部位因解剖限制，常累及大血管和神经，均不易彻底切除，故不论组织形态如何，肿瘤在生长过程中，周围组织有很活跃的反应区，如靠近骨骼，常侵及骨质。肿瘤与骨骼间常无明确解剖界限，骨破坏常为溶骨性改变，肿瘤多发生在肿瘤可附着于肿瘤与间隔区周围的情况，加用造影剂，可显示肿瘤与血管的关系，以及确定血管内有无瘤栓。动脉造影显示新生血管增多，肿瘤性血管分布较为清晰，但此项检查不应视为常规。B型超声波检查肿瘤，境界尚清，似有包膜回声。内部回声较低，分布不均匀，因肿瘤合并肿瘤与血管的关系。

    (1)X线检查：一般仅见软组织肿块阴影，其中可能有散在的不规则钙化影。骨骼可无任何改变，或压迫侵犯关节端松质骨，呈不规则的囊性破坏区。
    (2)MRI：关节腔或腱鞘相通。肿瘤切面呈软肉状实体，无囊腔，可分泌出黏液。在大肢体的深部滑膜肉瘤，恶性级别高，其包膜不完整，周围为肿瘤内为软的、白色肉样物质，分泌胶样液，其软度大约可用吸引器吸出。
    2)镜下所见：手及足部小滑膜肉瘤的组织片上呈双相表现。一部分为成群滑膜细胞在淡染的黏液物质中，细胞常呈腺状，可见有无细胞的裂隙，就像是被纵切开的毛细血管，但其被覆的不是内皮细胞而是肿瘤细胞。此组织中所含的蛋白糖类可以在冷冻切片上用组织化学方法证实。此瘤的另一部分是由成纤维细胞所组成，为梭形细胞，偶见分裂象，呈纤维肉瘤状的人字形排列，细胞与基质占同等比例，在嗜伊红染的基质中有清楚的纤维，滑膜细胞可以像其他细胞一样，产生胶原。在某一些病例中，在双相型细胞中，可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成，此型也叫未分化型，恶性度高。大肢体滑膜肉瘤胶样组织的镜下为多液的高度恶性的滑膜细胞，有许多丝状分裂，腺状表现很少，裂隙很多，黏液不少，有的成纤维细胞也很突出。此种情况下，只有在电镜下或特殊组织化学染色才能将滑膜肉瘤与纤维肉瘤或未分化肉瘤区分开。

    主要是病理鉴别，要掌握滑膜肉瘤特征性形态，双相分化，即两型细胞之间有过渡。常需同腺癌、软组织腺泡样肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤相鉴别。

治疗方法
    1．手术治疗以手术切除肿瘤为主要治疗，并争取做到广泛切除，如有重要血管受肿瘤侵犯，血管需随肿瘤一并切除，则有行血管移植的必要，切除不彻底有较高的局部复发率，文献报道，边缘切除，复发率高达77%。
    对
    Ⅰ期小肿瘤，广泛切除是肯定的治疗，其复发率不高，如一旦复发，则需广泛截肢。常遇到的麻烦是在术前并未认识到是滑膜肉瘤，而作为腱鞘囊肿行囊内或边缘切除，术后已摸不到肿物，无法确定其分期，待病理结果为肉瘤，已将病变扩大到伤口的边缘。其处理办法是等待局部有了复发的证据，再来设计手术方案，此种办法的缺点是有转移的中等危险，并且其复发也比原来广泛，处理也被耽搁，其变通的办法是对危险区行肿瘤细胞散在缺氧的瘢痕之中，放疗效果更差。再者，在手或足部放疗，其放疗瘢痕使手或足功能更为障碍，再一个变通办法是在可能播散区的近侧行广泛截肢，此法增加了残废，但对控制疾病则是肯定的。
   
    Ⅱ期肢体近侧大滑膜肉瘤，需要彻底外科处理，广泛切除或广泛截肢有较高的复发率，附加其他治疗，特别是在术前给予肿瘤效果较好是由于滑膜肉瘤对放疗较其他软组织肉瘤更为敏感。滑膜肉瘤即可向区域肿瘤切除的同时必要施行淋巴结清扫术。
    2．保守治疗局部切除不彻底者，可辅加放疗，目前化疗效果尚不肯定。
    3．治疗流程(图30—
    6)

实验室检查：病理学表现：在完好的病变组织大切片上可见由反应组织形成的假包膜，有中等量的新生血管。肿块本身质地均匀没有分叶或纤维间隔。可见明显的出血坏死区以及高度嗜碱性的钙化区，含细胞丰富的肿块呈独特的嗜碱性染色。
低倍镜下可见，病变由含细胞丰富的组织构成。通常有两种独特的细胞形态，称为双相形态。其中之一由产生少量胶原基质的恶性的纤维组织细胞构成，排列成纤细的鲱鱼骨状，与纤维肉瘤非常相似，与这类细胞相间存在的是成团的上皮来源的卵圆形小泡状细胞，排列成腺泡状，与癌相似。在这些区域里，经常可见一些裂缝，其内含有微弱染色的均匀的嗜碱性物质，这些物质可被黏蛋白染料染色。裂缝内衬有肿瘤细胞，没有基底膜。
在高倍镜下，梭形成分由深染的梭形细胞核构成，有丝分裂常见。细胞间可见稀疏的嗜酸性胶原。上皮或滑膜成分由成团的圆形或卵圆形细胞构成，细胞膜不明显，细胞核大而深染呈小泡状，有丝分裂常见。这些细胞常排列成小腺泡呈现腺体状外观。在有些部位这种排列非常特别，以至于与腺癌中所见的细胞排列形式十分类似。钙化区呈细小颗粒状，高度嗜碱性染色，散布于恶性滑膜细胞之间。裂缝样空隙内含有黏蛋白，可以被各种黏蛋白染料染色。偶尔，病变主要由梭形细胞构成，仅有少量的滑膜细胞及充满黏蛋白的—裂缝―(即腺泡状结构)，如果不用特殊染色或电子显微镜，这种情况很难与纤维肉瘤相鉴别，常称这种情况为单相滑膜肉瘤。

    (1)多见于15～35岁患者，好发于四肢大关节附近。
    (2)肿块关节附近，也可见于手或足部小关节。
   
    二、肿块疼痛、压痛，边缘较清晰，多呈分叶状、质地较硬。可有区域淋巴结转移或肺转移。
   
    三、x线摄片可见软组织肿块，肿瘤内可有不规则钙化，骨皮质可有破坏，骨膜反应少。
   
    四、病理检查可治疗。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准截肢或局部广泛切除术后，伤口愈合症状消失，近期无复发或转移。
   
    二、好转标准经非手术治疗后，症状好转。

骨科疾病诊断流程与治疗策略
临床疾病——诊断与疗效判断标准
骨科疾病诊断流程与治疗策略

出血 ｜  水肿

｜  肝素  ｜丹参  ｜

｜  类风湿因子  ｜浆细胞  ｜

｜  关节积液  ｜滑膜黑染  ｜

【预后】

分类
    生长在肢体近端的滑膜肉瘤，总是
    ⅡB期才发现，因其生长于无限制的筋膜层面，总是间隔区以外的。滑膜肉瘤则不同，其周围的反应区较小，动脉造影可见血管反应性改变较轻，核素扫描的吸收增加不多，大多系
    ⅠB期病变。