骨纤维异常增殖症(Fibrous dysplasia)是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25%，占全部良性骨肿瘤的7%。单骨型约占70%，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%，多骨型伴内分泌素乱者约占3%。
    骨纤维异常增殖症(osteodysplasia fibrosa)是一种发展缓慢的、具有自限性的、以骨的纤维变性为特征的骨骼系统病变。
    临床分型
   
    一、单骨型累及单骨，常见于上颌骨、颧骨、额骨、下颌骨。
   
    二、多骨型同侧多骨同时受累，好发于下肢长骨的骨骺、骨盆。
   
    三、Albright综合征多骨同时受累，皮肤色素沉着，青春期提早。骨纤维异常增殖症本质
    虽非真正肿瘤，但具有良性肿瘤的某些特征。病因不明，有外伤、慢性感染、内分泌紊乱、局部血液循环障碍等学说。

本病约60%发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1∶2。80%以上表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位、突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和偶尔发生头痛 头痛是临床上最常见的症状之一，涉及到各个科室，尤其是在神经系统疾病中多见，其病因十分复杂。发病率高，人群中几乎90%的人一生中都有头痛发作，有人称头痛是仅次于头痛是一种症状，而不是一种疾病。头痛一般是指前面在眉毛以上，后面枕下部以上即疼痛。
肌纤维大小不等 观察肌肉群时，会发现肌肉是由一道道钢缆一样的肌纤维捆扎起来的。这些钢缆组合成较粗较长的缆绳群组，当肌肉用力时，它们就像弹簧一样一张一缩。在那些最粗的缆索之内，有肌纤维、神经、血管，以及结缔组织。每根肌纤维是由较小的肌原纤维组成的。每根肌原纤维，则由缠在一起的两种丝状蛋白质(肌凝蛋白和肌动蛋白)组成。这就是肌肉的最基本单位。

【病因】
【病因学】
本病病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实。目前普遍认为本病不是真性肿瘤。
【病理改变】
血管供应变异较大，病变组织大体呈白色、灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜。镜下见：网状骨骨小梁的大小、形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中。此组织类似结缔组织化生的结果。骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔。骨小梁紧密排列，形成骨网。骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状。偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管。多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓。这可与骨化纤维瘤鉴别。

影象学检查对本病诊断有特殊意义。
根据X线表现，本病分为三型：

    ①变形性骨炎型：常为多骨型病变表现，其特点是颅骨增厚，颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大，骨内板向板障和颅腔膨入，增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存，这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化，可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失，此型约占56%。

    ②硬化型：此型多见上颌肥厚，可致牙齿排列不整，鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨，且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反，下颌骨损害多见于多骨型，表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。此型约占23%。

    ③囊型：颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损，缺损从菲薄的硬化缘开始，其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿，多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病，偶有数种X线类型出现于同一个体上。此型约占21%。应用CT或MRI检查，能明确病变的位置和范围，且能显示与软组织的联系。定期检查可动态观察病变的发展程度，对选择术式进路、减少并发症和估计预后甚为重要。

本病除单骨型早期不易发现外，一般结合病史、部位、体征及影象学检查，多勿须组织学证据即可确诊。

在诊断过程中应注意与下列疾病鉴别：
1.骨化纤维瘤 近年已明确该病与纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。
4.巨型骨纤维异常增殖症，还应与甲状腺功能亢进、paget病、神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。

本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。
手术中，对儿童及病变广泛者，宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。
手术切口有多种，可以根据病变情况选择应用。
    ①Caldwell-Luc法：适用于病变广泛累及上颌骨、鼻腔、眶下壁、筛窦和蝶窦者;
    ②Weber-Fergusson法：适用于上颌骨、眶下壁、颧骨、硬腭及蝶筛窦广泛受侵的病人。
    ③颅—面联合进路：包括双额瓣或单额瓣+Weber—Fergusson切口，适用于原发于颅前窝底或鼻窦、眶壁并互为侵犯的广泛病变。
    ④Fish法：适用于病变原发于颞骨，外耳道、中耳、内耳、岩骨及颅中窝底受累者。
手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多，术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血，尤其是儿童更应注意。
本病手术切除预后良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要过份切除，以免发生意外。

本病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛。由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及
    Ⅱ、
    Ⅲ、
    Ⅳ、
    Ⅴ、
    Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。

【预后】
本病目前病因不明，尚无有效的预防措施，故早诊断早治疗是本病的防治关键。
【饮食保健】
骨纤维异常增殖症的食疗
千斤拔红枣鸡脚汤
[ 原 料 ]： 鸡脚6只，千斤拔100克，花生仁(连衣)100克，红枣10枚(去核)，椿根藤60克。
[ 做 法 ]： 千斤拔、棒根藤洗净切碎，鸡脚用开水烫过，去膜及爪甲，洗净。将全部用料一齐放入锅内，加清水适量，武火煮沸后，文火煲3小时，再加入上等鱼露及味精调味即可，饮汤吃鸡脚肉红枣与花生仁。每天1料。
骨纤维异常增殖症患者吃什么对身体好?
宜吃新鲜的蔬菜和水果，如苋菜、油菜、大白菜、西兰花、苦瓜、马铃薯、山楂、柠檬、鲜枣、柑橘、猕猴桃等。
骨纤维异常增殖症患者吃什么对身体不好?
忌辣椒、桂皮、葱、蒜等刺激性食物。

   
    一、颅面骨患处隆起肿胀，面部不对称。
   
    二、检查见患处骨质质地坚硬，无明显界限，压痛不明显。
   
    三、颅面骨x线摄片显示，患处骨质呈局限或较广泛的或囊性膨大变形，膨大处呈均匀、致密如毛玻璃的阴影。也可为圆形或卵圆形的囊泡状透明区，周边绕以薄层硬化骨质边缘。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准 病变组织切除，功能障碍或面部畸形消除。
   
    二、好转标准 病变组织部分切除，面部畸形消除或改善，但功能障碍没有消除。
   
    三、无效标准 病变组织部分切除，功能障碍或面部畸形仍然存在。

临床疾病——诊断与疗效判断标准

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