麻痹性斜视--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

    非共同性斜视(incomitant strabismus)是由于支配眼球运动的神经核、神经或眼外肌本身器质性病变所引起的单条或多条眼外肌完全或部分性麻痹所致的眼位偏斜，其偏斜角在不同注视方向或更换注视眼时均不相同，多伴有不同程度的眼球运动障碍。非共同性斜视可分为痉挛性与麻痹性两种，但临床所遇到的痉挛性斜视，绝大多数继发于某些眼外肌功能不足，因此，非共同性斜视一般多指麻痹性斜视。根据发病时间分为先天性非共同性斜视和后天性非共同性斜视。前者发生于双眼视觉发育和巩固之前，后者则发生于双眼视觉巩固之后。根据病变部位可分中枢神经性眼外肌麻痹和末梢神经性眼外肌麻痹。根据肌肉命名为上直肌麻痹、下直肌麻痹、内直肌麻痹、外直肌麻痹、上斜肌麻痹、下斜肌麻痹。根据眼位偏斜方向命名为麻痹性内斜视、麻痹性外斜视、麻痹性上斜视和麻痹性下斜视。
诊断思路

    (一)病史要点
    1．发病年龄
    生后或生后早期发现者多因先天异常、产伤或生后早期疾病所致；成人多与外伤、周围神经炎、颅内疾患、肿瘤、高血压及内分泌代谢疾病等有关。
    2．发病过程
    注意询问是否突然出现复视，病变呈渐进性抑或恒定性，有无代偿头位等。
    3．发病诱因
    手术、外伤、炎症、高血压、动脉硬化、占位病变及内分泌代谢疾病等。
    4．伴随症状
    视力障碍、眼性眩晕及异常投射等。先天性麻痹性斜视以代偿头位为主，后天性麻痹性斜视以复视为主。

    麻痹性斜视根据眼球运动限制的原因分为两种，一种是由于神经肌肉麻痹引起的麻痹性斜视，另一种是由于粘连、嵌顿等机械性限制引起的限制性斜视。麻痹性斜视的主要特征为眼球运动在某个方向或某些方向有障碍，斜视角随注视方向的变化而改变，第二斜视角大于第一斜视角。

1 临床表现展开

临床表现：麻痹性麻痹性麻痹性麻痹性麻痹肌作用方向侧。移位的距离常比实际麻痹眼注视时，麻痹肌功能丧失或明显不足，使患眼的黄斑区不能对向正前方，或因麻痹肌的直接拮抗肌需用超常量的松弛才能使黄斑区对向正前方，本体感受器发出信息，中枢依所接受的错误信息发出指令，故不能准确地接触目标。这种异常投射又称假投射。
2.他觉症状
(1)运动受限：眼球运动受限是麻痹性麻痹眼向麻痹肌作用方向运动受限。眼球运动包括双眼运动和单眼运动。先观察双眼水平运动，注意比较两眼转动的幅度，不难发现水平运动受限的方向和眼别，可以诊断内直肌或外直肌麻痹。检查垂直运动时，应在内转或外转位令患者随视标向上或向下转。这样按照诊断眼位检查垂直眼球运动。当检查双眼运动时如果发现在某一方向运动受限，应遮盖一眼，检查单眼运动是否在同一方向有运动受限。因为部分病程较长的麻痹性麻痹必引起患眼向麻痹肌作用相反的方向偏斜。例如右眼外直肌麻痹时，因外直肌为外转肌，故患眼向内偏斜。眼位明显偏斜的不难用肉眼发现。但在不全麻痹时，尤其是可用头位代偿或用融合麻痹而不伴有眼位偏斜者，首先令被检者将头部放正，分别试以右眼、左眼注视时的眼位，很轻的眼外肌不全麻痹者，可表现为只是用患眼注视时才有眼位偏斜。有条件的可用同视机或三棱镜遮盖试验检查，以发现斜度不大的眼位偏斜和非麻痹眼的偏斜度。若以麻痹眼注视则健眼的偏斜度称为第二麻痹性麻痹肌，而其拮抗肌则相应的过度的松弛。健眼麻痹肌的配偶肌也接受过强的兴奋，表现为功能过强，故第二麻痹的眼外肌功能障碍，眼球向麻痹肌作用方向转动受限。眼球运动时，麻痹肌作用方向转动时，因该方向有运动障碍，故麻痹肌在眼球向各方向转动时所起的作用不同，故向不同方向注视时的麻痹肌作用方向注视时麻痹性麻痹时，也可以发现此现象。
(5)续发麻痹后可引起同侧眼和对侧眼其他麻痹为例。右外直肌麻痹后，其拮抗肌——右内直肌功能亢进；其配偶肌——左内直肌功能过强；其间接拮抗肌——左外直肌功能减弱。此时出现双眼内直肌功能亢进和双外直肌功能不足或丧失。经过一定时间后，麻痹肌的功能部分恢复，这4条麻痹，可造成的病变是一眼的上转肌麻痹，抑或是另一眼的下转肌麻痹的鉴别十分困难。例如左眼上斜肌麻痹表现为左眼上麻痹肌是左眼的上斜肌抑或右眼的上直肌，如果患者或家长不能详细介绍病情，是不容易确定的。
(6)代偿头位：代偿头位是利用代偿注视麻痹肌作用的方向。代偿头位由3个部分组成。

①面向左/右转：面向左/右转、眼向相反方向注视，以克服水平性麻痹时，面向麻痹肌作用方向转，眼向相反方向注视。

②颏部上仰或内收：颏部上仰或内收，即头部上仰或下俯，可克服垂直性麻痹时，颏部上仰，眼向下注视，下转肌

2 病因和发病机制展开

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

其他辅助检查：非共同性斜视检查的目的有：发现受累肌肉，明确诊断；探讨病变性质和原因；根据检查进行分析，选择和制定恰当的治疗方案。
比较明显的眼外肌麻痹，诊断并不困难，但对于某些麻痹轻微或病程较久已形成继发性改变的病例，则往往需要进行多种检查或重复多次的检查，才能做出诊断。因此，多年来设计了许多检查方法。近年来，随着科技的进步和微机的应用，使检查手段日益增多，日臻完善，给临床诊断提供了更多的科学依据。由于检查方法较多而较复杂，在检查时应注意：对不同类型的眼外肌麻痹，应选用适宜的检查方法；检查要仔细、认真，而且应注意重复检查，使几次检查结果有可比性；对每项检查结果应仔细分析是否有意义或合理；如患者为儿童，则要根据合作程度，选用适宜的检查方法。
非共同性斜视的检查，概括起来有二大类，即眼外肌的定性检查与定量检查。除此之外还应作视力、眼睑运动、眼底及神经科方面的辅助检查。
1.一般检查
(1)视力及屈光检查：有些先天性或生后早期的麻痹性斜视可合并不同程度的弱视，手术矫正眼位后应作必要的弱视治疗。此外，对于合并屈光不正的患者，术前即应矫正屈光不正。
(2)眼睑运动的检查：动眼神经麻痹可合并上睑下垂，Marcus-Gunn综合征的下颌侧动伴眼睑下垂，周期性动眼神经麻痹表现周期性的睑裂变小与开大，内分泌性眼外肌麻痹的睑裂开大与上睑迟落，Duane综合征的眼球后退、睑裂变小等等。
(3)神经科辅助检查：是查明非共同性斜视病因的必要方法，尤其对后天性麻痹。如患者表现有同向运动和异向运动障碍时，应请神经科医生协助检查。
2.眼位检查观察眼位是对各种类型斜视最有用的初步检查。对于非共同性斜视从理论来讲，任何眼外肌的功能不足都应表现出一定程度的眼位偏斜，其方向是向受累肌肉作用方向的对侧偏斜。但如果麻痹程度轻微，眼位被融合反射所控制时，则可仅表现为隐斜，外观并无显斜表现。如发现有斜位，应注意如下5点：
(1)偏斜方向是内斜、外斜或垂直斜。
(2)第一斜视角与第二斜视角是否相等。

(3)何眼为注视眼，何眼为偏斜眼，有时斜眼不一定是麻痹眼，特别是不全麻痹者，如麻痹眼原为主导眼，往往表现为非麻痹眼偏斜，因为这样不但可以仍以主导眼作注视眼，而且可以使复像之间的距离变的更大，从而容易抑制周边物像，消除复视的困扰，即所谓目的性斜视(purposive strabismus)，应进一步检查和分析，以免造成诊断错误。
(4)详细记录检查结果，如第一眼位时某眼向某个方向偏斜等。
(5)如为水平合并垂直斜位时，是水平斜度大于垂直斜度，还是垂直大于水平斜度。检查眼位最简单、最实用的方法是角膜映光法，又称Hirschberg试验，可对斜视度做出大致估计。
3.眼球运动检查
眼球运动受限是非共同性斜视的主要体征之一，也是与共同性斜视的主要鉴别之点。对于重度麻痹所造成的眼球运动受限不难认出，但在轻度麻痹病例，第一眼位可能不表现眼位偏斜或仅有轻微偏斜，如只靠肉眼或仅观察单眼运动，往往不能发现异常，必须注意检查双眼共同运动时的受限情况。因为，当眼球向麻痹肌作用方向转动时，配偶肌将表现出过强的运动。所以眼球运动检查应包括单眼运动检查和双眼运动检查。
(1)单眼运动检查：眼球运动是沿着3个固定轴(水平轴X轴、垂直轴Z轴和前后轴Y轴)进行的。沿X轴作水平转动，沿Z轴作上下转动，沿Y轴作内外旋转运动，前二者为随意运动，后者为不随意运动。正常眼球运动的范围是：外转最大限度为角膜外缘达到外眦角，内转最大限度为瞳孔内缘达上、下泪点连线，上转最大限度为角膜下缘与内、外眦连线在同一水平线，下转最大限度为角膜上缘与内、外眦连线在同一水平线。旋转运动时，角膜垂直子午线的上端偏向鼻侧为内旋，偏向颞侧为外旋。检查时，可用手指引导患者的两眼自第一眼位向左、右、上、下、颞上、颞下、鼻上和鼻下方运动，检查眼球运动是否达到上述位置，有无震颤样运动等。
(2)两眼共同运动检查：正常人的两眼在任何时间、向任何方向注视都是协调一致的，也是同时而且等量、等速的共同运动。两眼共同运动检查主要是观察各诊断眼位时的两眼运动协调情况。所谓诊断眼位是指两眼的6对配偶肌的同向运动所转向的眼位，即：
向右
右外直肌
左内直肌
向左
左外直肌
右内直肌
向右上右上直肌
左下斜肌
向右下右下直肌
左上斜肌
向左上左上直肌
右下斜肌
向左下左下直肌
右上斜肌
在进行同向运动检查时，观察上述6个方向转动有无一眼落后或过度，何眼出现偏斜，斜度是否一致等。有时继发的配偶肌功能过强，可以表现的非常突出，而原来的麻痹肌的功能不足常被掩盖。例如右眼上直肌不全麻痹，患者为使复像间距加大常用麻痹眼作注视眼，而表现出左眼下斜肌功能明显过强，究竟是右上直肌麻痹还是左眼上斜肌麻痹，单从诊断眼位上很难区分，须进一步鉴别，常用的鉴别方法有遮盖共同试验和Bielschowsky歪头试验等。
诊断眼位的检查，对诊断共同性斜视及非共同性斜视都有非常重要的意义。当诊断A-V征时，还应注意第一眼位的斜视角与向正上方转、正下转时的斜视角。
4.代偿头位的检查
代偿头位虽然是非共同性斜视的体征之一，但不是所有的非共同性斜视都有代偿头位，这是因为时间较久的眼外肌麻痹继发共同性以后，原来的代偿头位姿势可以发生改变；某些先天性或陈旧性眼外肌麻痹可以形成单眼抑制或弱视，使代偿头位消失。
代偿头位测定仪是依据头部按照X、Y、Z 3个轴偏转的原理而设计的。主要由两个刻度盘、两个长臂、1个次长臂及两个短臂构成，盘与臂之间以螺丝固定，当旋松螺丝时臂可以转动和滑动，两个长臂均为60cm，次长臂为40cm，均在中点处作直角弯曲。两个短臂各长15cm，末端亦作直角弯曲，以便测量时容易对准眉间和下颏的前正中点(图1)。
5.遮盖共同试验又称遮盖协同运动试验(screen commitance test)，是根据Hering法则即等量的神经冲动同时到达配偶肌而设计的一种定性检查法，用以区别两眼分别注视时斜视度的变化及两眼运动功能是否协调，也可确定原发和继发偏斜。方法是用遮盖板分别盖一眼的视线，令患者以另一眼向各诊断眼位注视，此时患者仅用一眼注视视标，检查者可同时观察两眼的相对位置。遮盖板可分别放在左颞或右颞侧处，观察右眼或左眼的运动，也可放在患者的两眼中间，或放在患者两颊处，观察左、右眼向左下、右下运动时的协调情况。
6.复像检查与分析复视(diplopia)是病人最早的主诉症状，也是引发病人就诊的主要原因。而复视形成的原因，大部分是由眼外肌麻痹所造成的，也可见于小儿共同性斜视的早期，由于患儿年龄较小，不能主诉，适应性又强，很快就产生了抑制、视网膜异常对应及弱视，克服了这种知觉上的紊乱，最终复视消失。某些成年人的急性共同性斜视，突然开始斜视和复视，但眼球运动良好，各方向的复像间距相等。因此，对主诉有复视的病人，应作全面的检查及分析，从而得出正确的结论。复像检查是一种需要通过患者主觉描述的检查方法，因此需要合作，不适于年龄太小的儿童。复视检查的目的，一是判断麻痹肌，二是判断疾病恢复的程度和治疗效果。此法虽是一种定性检查，但可与客观检查的眼位及眼球运动相印证，如果在不用其他检查工具时，其定性意义远远超过定量意义，特别是轻微麻痹患者，眼位及眼球运动均无明显异常时，复像的检查与分析更为有用，为常规检查眼外肌的可靠方法之一。但不适于某些先天性或陈旧性眼外肌麻痹已有单眼抑制或异常视网膜对应的患者(图2)。
7.歪头试验歪头试验(head tilting test)又称头部倾斜试验、Bielschowsky歪头试验。是根据每眼旋转肌的两内转肌(上、下直肌)及两外转肌(上、下斜肌)均有相反的垂直运动原理而设计，用以鉴别斜肌和上、下直肌麻痹的一种简便检查方法，不需要任何设备和复杂技巧，只让患者左右歪头即可。在正常情况下，每眼的一条上转和一条下转肌的作用相反且相互平衡。当头向患侧肩部倾斜时，患眼上转为阳性，说明上斜肌麻痹；如上直肌麻痹时则眼不上转，或呈一定程度的下转，头向健侧倾斜时眼位无变化。由于每眼的两条垂直直肌和两条斜肌的上、下转及内、外转的作用相互抵消，只产生旋转作用。当斜肌麻痹头向患侧肩部倾斜时，患眼应为内旋，对侧眼外旋。具有内旋作用的上斜肌已麻痹，不能对抗上直肌上转作用，故呈上斜。如为下斜肌麻痹，以右下斜肌麻痹为例，左眼高位，当患者向左肩倾斜时，左眼内旋，右眼外旋，由于右眼的主要外旋肌下斜肌麻痹，则右眼的次要外旋肌下直肌
神经系统以及内分泌代谢系统有无异常，排除其他系统疾病，以免贻误病情。
    (2)复像检查：常采用红绿镜片检查复像。检查时首先确定复像性质，其次确定复像分离的最大方向，最后根据周边物像确定麻痹眼。
    (3)Hess屏、Lancaster屏检查：两种检查方法原理相同，通过检查两眼黄斑投射的对应关系对眼外肌功能进行定性、定量检查。
    (4)医学眼底摄影：根据黄斑与视盘解剖关系，判断有无旋转性斜视。正常中心凹位置位于视盘颞侧3．5mm，在视盘中心水平线稍下到视盘下端的范围，如果中心凹向下移位，应是眼球外旋之故，上移位则为内旋。
    (5)肌电图检查：根据眼外肌的放电特征判定有无麻痹因素或异常神经支配。

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗措施

    (一)非手术治疗
    1．病因治疗
    后天性麻痹性斜视应努力寻找病因，一旦病因明确，针对病因治疗。如重症肌无力、神经炎或肌肉挫伤可用神经营养剂、针灸、肌肉联结术和肌肉移植术。
    3．手术方案
    (1)外展神经麻痹：由于解剖学的原因，外展神经在颅底的径路长，外直肌因眶外侧壁较短而容易暴露，故患病机会远较其他眼球运动神经为多。先天性外展神经麻痹的治疗以手术治疗为主；后天性外展神经麻痹则以病因治疗和药物治疗为主。手术方式的选择根据外直肌功能以及内直肌的挛缩情况而定。常用的手术方式有内直肌后徙(合并挛缩时可超常量后徙)、Jensen术(上、下直肌与外直肌联结术)等。
    (2)滑车神经麻痹(上斜肌麻痹)：滑车神经麻痹可以是先天或后天性、单侧或双侧性，以单侧滑车神经麻痹最为多见。滑车神经麻痹的治疗以手术为主，手术指征：

    ①异常头位；

    ②垂直斜视≥15º。手术选择应从以下几方面考虑：麻痹是单侧或双侧；先天性或后天性；继发肌肉的改变，特别是有无下斜肌肌力过强、有无旋转性斜视、外旋转斜视的程度以及术后克服旋转的可能性。如患眼的下斜肌功能亢进明显，且伴有明显旋转性斜视，可做患眼的下斜肌部分切除或下斜肌前移术。如只表现为上斜肌功能不足，可做上斜肌折叠术。
    (3)动眼神经麻痹：先天性动眼神经麻痹较少见，临床常见的动眼神经麻痹多为后天性外伤所致。先天性动眼神经麻痹惟一的治疗手段是手术，术中可将外直肌超常量后徙(后徙于附着点后12~13mm)，同时作内直肌的最大量缩短(10~12mm)，以使眼球处于原在眼位。术后3个月如仍有外斜视，可将上斜肌离断转位至内直肌上端处。若内、外直肌术后，水平斜视已充分矫正，但留有垂直斜视，可作适当的垂直位直肌或斜肌手术。眼位矫正后，如患者无需采取明显的代偿头位而有足够的双眼单肌肉以改善头位。对持续性强直性辐辏痉挛者，可行双眼内直肌后徙术。日久未见改善的辐辏麻痹者可试行双眼内直肌前徙术，但不宜过矫。开散麻痹者，可试行双眼外直肌前徙术，术后有过矫者应立即复位。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 最新进展展开

最新进展和展望
    近年来，采用高分辨力MRI、OrbitT^TM 1．5生物力学计算机程序及眼眶的组织学研究证实，每一条直肌都穿过一个由胶原、弹性蛋白和平滑肌构成的眼外肌滑车(pulley)。眼外肌滑车作为眼外肌的功能性起点决定着眼外肌的径路和作用力方向。因此，眼外肌滑车位置的异常可能就是某些类型非共同性斜视的力学基础。在对眼外肌滑车的位置及稳定性的研究中，Clark等发现在正常个体眼外肌滑车的位置是高度一致的，且在第二眼位上仍保持一致。而眼外肌滑车在共同性斜视。在两例垂直非共同性斜视患者均发现在原在位存在眼外肌径路异常，提示有异位的眼外肌滑车。采用计算机程序模拟这些异位的眼外肌滑车就可表现出与患者的临床表现一致的非共同性斜视。因此，在非共同性斜视及斜肌功能异常的鉴别诊断中应考虑是否存在异位眼外肌滑车的因素。
    由于眼外肌滑车位置的异常可能导致非共同性斜视，眼外肌滑车的研究也为斜视手术的创新提供了依据。采用连续断层扫描研究所得的眼外肌滑车的位置较眼外肌移位术后观察到的眼外肌滑车位置靠前，证实眼外肌移位术中分离切断前部结缔组织会使眼外肌滑车的位置后退。由此提示，通过手术改变眼外肌滑车的位置可以治疗斜视。以后斜视的手术治疗有可能是在眼外肌滑车上直接操作，而不用去动巩膜上的眼外肌附着点。
    眼外肌滑车的提出使人们对眼外肌的结构和功能以及眼外肌运动理论有了新的认识。研究表明，眼外肌滑车的异常可导致非共同性斜视，通过改变眼外肌滑车的位置有可能治疗斜视，由此为斜视的手术治疗开辟了新的前景。

13 诊断标准展开

14 疗效判断标准展开

15 诊断依据展开

16 相关课件展开

17 相关症状展开

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