概述： 黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma)1945年Stewart首先报道此瘤，在WHO(1972年)旧分类中命名为黏液 表皮样瘤(mucoepidermoid tumor)。但经过长期观察， 肿瘤可复发、区域 淋巴结转移及远处转移的生物行为。在1991年WHO新分类中已明确命名为癌瘤。     1945年Stewart，Foote和Becker以黏液 表皮样 肿瘤(mucoepidermoid tumor)一组分析报告45例，当时他们分为—相对较好的(relatively favorable)―和—高度不好的(highly unfavorable)―两组，前者为良性，后者为恶性。8年以后Foote和Frazell修改了上述分组，根据病理表现定为3级，即低度、中度和高度恶性，并应称之为癌，因为在他们以前定为典型的良性型有发生转移的病例。此后对此名称学者间有不同看法，高度恶性及中度恶性者将其列入恶性无疑，但也确实存在临床经过呈良性的病例。1972年WHO涎腺 肿瘤分类定名为黏液 表皮样 肿瘤。此后不少学者从生物学行为观察，认为仍应以—癌―称之为宜。1991年WHO涎腺 肿瘤新分类中更名为 黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma)。
概述
    黏液表皮样癌(mucoepidermoid carcinoma)是最常见的涎腺恶性肿瘤，此肿瘤可见于任何年龄，男女发病比例1：1．5。黏液表皮样癌在大涎腺肿瘤中约占5%～10%，其中90%发生于腮腺，其余发生于下颌下腺；在小涎腺肿瘤中，约占4%～20%，大多见于腭腺。
    黏液表皮样癌的相对发生率，腭腺高于腮腺和下颌下腺。在腭腺、腮腺、下颌下腺恶性肿瘤中，黏液表皮样癌分别约占26%、21%和10%。
诊断思路
    1．高分化黏液表皮样癌
   
    ①临床表现与多形性腺瘤相似，呈无痛性肿块，生长缓慢。
   
    ②肿瘤体积大小不等，边界可清或不清，质地中等偏硬，表面可呈结节状。
   
    ③位于腭部及磨牙后区的高分化黏液表皮样癌有时可呈囊性，表面黏膜呈浅蓝色。
   
    ④术中可见，肿瘤常无包膜或包膜不完整，与周围腺体组织无明显界限。
   
    ⑤有时可见面神经于肿瘤粘连，甚至被肿瘤包裹，但很少出现面瘫症状。
   
    ⑥淋巴转移少见，血行转移更少见。
    2．低分化黏液表皮样癌 
   
    ① 生长较快，可有疼痛。
   
    ② 边界不清，与周围组织粘连。
   
    ③腮腺肿瘤常累及面神经。
   
    ④淋巴转移率高，且可出现血行转移。

临床表现：黏液表皮样癌的临床表现和黏液表皮样癌(
    Ⅰ级)加以表示。此类型占85%。此型的临床症状与黏液表皮样癌中属高分化型其病程平均为2.7年。10年以上者占61%，肿块直径大小不一，平均直径为2.28cm，其中70%病例为2～4cm。黏液表皮样癌生长发展缓慢，多系无意发现。病期短者数周，长者可达十余年。发生在腮腺者有些病例临床表现类似黏液表皮样癌，12例
    Ⅱ、
    Ⅲ级者临床表现2例黏液表皮样癌类似于黏液表皮样癌(高分化型)。此后因搔刮致癌细胞种植性复发曾4次手术。
颌骨中枢涎腺黏液表皮样癌89例(64.5%)，居首位。其次为黏液表皮样癌的诊断标准：
    ①有完整的骨密质；
    ②X线证实黏液表皮样癌的组织病理表现；
    ⑥除外牙源性黏液表皮样癌的组织发生来源未确定，一般推测可能是牙源性黏液表皮样癌，下颌48例，上颌18例。组织病理表现绝大多数属高分化型。作者综合文献的病例不少系个案报告，长期随诊者不多，术后复发率25%；如长时间随诊可能会更高。刮治术后的复发率约40%。有6例死于黏液表皮样癌局部复发率高，而颈黏液表皮样癌均具局部侵袭性，都可在手术后复发，
    Ⅰ、
    Ⅱ级复发率10%，
    Ⅲ级者为71.4%。

【病因】

    (1)组织发生：Regezi和Batsakis认为，黏液表皮样癌来自排泄管的储备细胞。在致癌因素刺激作用下，储备细胞向黏液细胞分化多于向鳞状细胞分化，则形成高分化黏液表皮样癌。反之向鳞状细胞分化多于向黏液细胞分化，则形成低分化型黏液表皮样癌。如果胚胎发育期黏液表皮样癌。
    (2)病理学表现
    1)肉眼观：高分化黏液表皮样癌可有不完整包膜，剖面灰白色，50%的瘤体可见大小不等的囊腔，内含黏液。低分化癌浸润生长，无包膜，剖面灰白、质硬、囊腔少见。
    2)光镜检查：黏液表皮样癌主要由黏液细胞、黏液表皮样癌分为3级。
   
    ①高分化或低度恶化型：黏液细胞丰富，占黏液表皮样癌的黏液细胞对PAS及阿辛蓝染色呈阳性反应。俞光岩等对41例黏液表皮样癌进行癌胚抗原表达的研究，37例为阳性反应。
    4)DNA含量测定：黏液表皮样癌进行DNA含量测定表明二倍体肿瘤患者预后良好，异倍体肿瘤患者预后不良。

实验室检查：肉眼观察肿瘤直径不等，以2ｖ5cm多见，体积大者可呈结节状。肿瘤多数无包膜，与周围组织分界不清，剖面中常可见到大小不等囊腔，腔内含黏液，少数呈实质性灰白色。
黏液肿瘤性黏液细胞类似正常涎腺组织的黏液细胞，相对较大，含丰富淡染呈泡沫样的细胞质，呈圆或卵圆形，立方或柱状。泡沫样的黏液细胞成团聚集或构成囊腔的腔面细胞。黏液细胞或其他类型细胞产生的上皮性黏液，黏卡红(mucicarmine)和PAS染色阳性。中间细胞(intermediate cells)意指介于基底细胞和表皮样细胞形态间的瘤细胞。中间细胞的大小可以转化，从小而稍大于表皮样、黏液或透明细胞，因为这些类型细胞常常存在于中间细胞团中。但大的中间细胞和表皮样细胞有时很难区分。表皮样细胞可以成团而和周围的中间细胞分界明确，也可和黏液或中间细胞构成囊腔衬里。成团的表皮样细胞中偶见角化珠，或者个别细胞角化而似正常的表皮样结构。透明细胞较大，呈多边形并有明确的细胞界限，包含有丰富的黏液。从组织病理观察有浸润生长特点，林国础等分析189例，88%见浸润生长入邻近组织，骨组织浸润12%，神经浸润4.5%，其中低分化者明显高于高分化者。

其他辅助检查：

    黏液表皮样癌治疗以局部彻底切除为主要治疗方法，病理分级是指导治疗的重要指标。面神经处理，根据是否受表皮样癌对放射线不太敏感，但对于低分化型癌、手术标本切绿缘阳性、面神经受累、复发肿瘤可采用手术加放疗的综合治疗。

【预后】

    黏液表皮样癌预后良好。根据WHO的分析资料，高分化型的5年生存率95%，中分化型为80%～90%，低分化型为25%～30%。

最新进展和展望
    研究发现，P15的表达与黏液表皮样癌的发生和发展关系密切，检测该指标有助于判断黏液表皮样癌的病理分级和预测黏液表皮样癌的恶性生物学行为有关；上皮钙依赖黏附素、P53、Bcl-2蛋白的表达情况与黏液表皮样癌的病理分级有显著相关性，上皮钙依赖黏附素与黏液表皮样癌多药耐药基因MDR1/P-gp的表达情况及其临床意义，结果MDR1/P-gp在黏液表皮样癌及正常涎腺组织中均有不同程度表达，阳性部位主要见于细胞膜。高分化黏液表皮样癌、低分化黏液表皮样癌和正常涎腺组织MDR1/P-gp表达阳性率分别为81．0%(17/21)、73．3%(11/15)和26．7%(4/15)，组问两两比较均具有显著性差异(P<0．01)。结果说明MDR1/P-gp是涎腺黏液表皮样癌多药耐药产生的重要细胞机制，检测MDR1/P-gp可为临床拟定化疗方案提供依据，也可作为判断涎腺黏液表皮样癌组织分化程度及预后的参考指标。
    传统观点认为黏液癌对放射线不敏感，放疗仅作为一种姑息手段。近几年文献报道，黏液表皮样癌细胞对放射线有较强的敏感性，接近人黏液表皮样癌无论分化程度如何，对周围组织都有一定的浸润，可能造成手术不彻底而复发，放射治疗虽然不能彻底消除不恰当外科手术所残留病灶，但可以降低术后肿瘤复发。照射剂量以50～60Gy为宜。

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