或称阿尔茨海默病，曾称早老性痴呆。老年神经系统变性疾病。病因未明，与遗传因素有关。
    阿尔茨海默(Alzheimer)病是一种中枢神经系统原发性退行性变性疾病，主要临床相为痴呆综合征。多起病于老年期，潜隐起病，缓慢不可逆地进展(2年或更长)，以智能损害为主。病理改变主要为皮层弥漫性萎缩，沟回增宽，脑室扩大，神经元大量减少，并可见老年斑、神经元纤维缠结、颗粒性空泡小体等病变，胆碱乙酰化酶及乙酰胆碱含量显著减少。起病在65岁以前者(老年前期)，多有同病家族史，病变发展较快，颞叶及顶叶病变较显著，常有失语和失用。传统上老年前和老年性痴呆(Senile Dementia，SD)归为两个不同类别，后来发现SD也具有AD类似的病理改变。因此，从20世纪70年代以来普遍把AD和sD都称为AD型老年性痴呆seniledementiaofalzheimertype，SDAT)或阿尔茨海默型痴呆(dementiaofthe alzheimertype,DAT)。

   
    ① 多发于50～60岁，>80岁者大约为30%(可占老年痴呆病例的60%～65%)。
   
    ② 发病、进展缓慢。
   
    ③ 记忆力和判断力减退、认知障碍、缺乏定向力，情感障碍，以至痴呆、行为失常、痴呆(多梗死性痴呆：因多次脑卒中所致的多灶性梗死性痴呆，约占痴呆患者的15%)。

    1．肉眼病变  脑萎缩(尤以额叶和颞叶为重)，表现为脑重量减轻、脑回变窄、脑沟加深，切面上皮质变薄、海马变小、内嗅皮质区萎缩和脑室系统对称性扩大。
    2．光镜病变  主要累及海马、杏仁核和大脑皮质等，神经细胞不同程度减少，星形胶质细胞增生、肥大，血管壁淀粉样变性。
    3．典型病变
   
    ① 老年斑(位于细胞外，ApoE蛋白标记，显示含淀粉样物核心的成熟老年斑和无淀粉样核心的未成熟老年斑)；
   
    ② 神经原纤维缠结(可以Tau蛋白显示，神经元趋于死亡的标志)；
   
    ③ 颗粒空泡变性(多见于海马锥体细胞)；
   
    ④ Hirano小体(平野小体，神经细胞树突近端胞质内棒状嗜酸性包涵体)。
    4．相关病变  额、颞叶状变性(FTLD)，皮质基底节变性(CBD)和伴有痴呆的Lewy包涵体病。

   
    一、症状标准
   
    (一)符合器质性精神障碍的诊断标准。
   
    (二)全面性智能损害。
   
    (三)无突然的卒中样发作，疾病早期无局灶性神经系统损害的体征。
   
    (四)无临床或特殊检查提示智能损害是由其他躯体或脑的疾病所致。
   
    (五)下列特征可支持诊断，但不是必备条件：
   
    ①高级皮质功能受损，可有失语、失认或失用；
   
    ②淡漠、缺乏主动性活动，或易激惹和社交行为失控；
   
    ③晚期重症病例可能出现帕金森症状和癫痫发作；
   
    ④躯体、神经系统检查，或实验室检查证明有脑萎缩。
   
    (六)尸解或神经病理学检查有助于确诊。
   
    二、严重标准日常生活和社会功能明显受损。
   
    三、病程标准起病缓慢，病情发展虽可暂停，但难以逆转。
   
    四、排除标准排除脑血管病等其他脑器质性病变所致智能损害、抑郁症等精神障碍所致的假性精神障碍，阿尔茨海默型。
   
    (二)老年型
    1．诊断标准：
    (1)符合痴呆的诊断标准，但又难以作出并列诊断者。
   
    (四)其他或待分类的阿尔茨海默病
    阿尔茨海默病无法确定为哪一型时，归人此类。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准精神和躯体症状、体征基本消失，智能损害明显改善，回答问题基本正确，反应灵敏，生活自理，能进行一般的社会活动。
   
    二、好转标准精神和躯体症状、体征明显缓解或部分消失，生活基本自理，回答问题基本正确，但反应迟钝，智力与人格仍有部分障碍。

临床诊疗指南——病理学分册
临床疾病——诊断与疗效判断标准

神经系统