Hunt综合征(Ramsay Hunt syndrome)是由水痘一带状疱疹病毒主要侵犯面神经并可波及三叉神经、前庭神经和耳蜗神经所引起的，以周围性面瘫伴耳部疱疹出现为特征的疾病。1907年Ramsay Hunt首先描述了本病的症状。
诊断思路
   
    (一)病史要点
    起病时常常先有剧烈耳痛，耳甲腔及外耳道等区域出现疱疹。在疱疹出现后不久，出现同侧周围性面神经麻痹，也有少数患者面瘫先于疱疹出现。初起面神经麻痹多为不完全性，数天至2～3周内迅速发展为完全性。常伴有眩晕、耳鸣和感音神经性听力损失，极少数患者还有第V、
    Ⅵ、
    Ⅸ、X、
    Ⅺ、
    Ⅻ脑神经麻痹的临床表现。受凉、疲劳、机体抵抗力下降为发病诱因。
   
    (二)查体要点
    患者多表现为单侧周围性面神经麻痹，完全性或不完全性。耳甲腔、外耳道和舌前2/3区常出现充血伴簇状疱疹，口腔、颊黏膜、软腭、扁桃体及颈部也可出现疱疹。严重时疱疹破溃有黄色渗出液。

     结合病史及临床表现，进行耳科检查、全面的脑神经及全身检查，具体方法见本章第一节相关内容。
    1．常规检查
    (1)耳科检查：耳镜观察外耳道及鼓膜。有鼓膜穿孔者，可经耳内镜观察鼓室内病变隋况。
    (2)影像学检查：根据需要选择头颅、颞骨及内听道CT和MRI检查。
    (3)神经系统检查：中枢性面神经麻痹常伴有其他神经系统异常体征。
    2．特殊检查
    (1)面神经损害定位试验：
    
    ①流泪试验(Shirmer试验)：取0.5cm×5cm眼科滤纸两条，将其一端剪成钝圆并折弯(0.5cm)置于双侧下睑中或靠内侧，5分钟后对比两侧滤纸的泪液浸湿的长度。两侧差别超过50%为异常，提示运动神经核以下、膝状神经节以上面神经受损。
   
    ②镫骨肌反射：声导抗测听计检查声反射情况，声反射消失表明损害部位在面神经分出镫骨肌支水平或以上。
   
    ③味觉试验：用甜、成、苦、酸4种物质涂在患者两侧舌前2/3处检查味觉消失情况，注意每试完一种味觉后要充分漱口，每次测试时不得将舌缩回口腔，以免由于唾液浸湿对侧而影响判断。也可以用电味觉试验来获得更为精确的试验结果。味觉消失表示面神经损伤部位在膝状神经节以下，鼓索支水平或以上。
    (2)电生理检查：
   
    ①神经兴奋性试验：面神经电兴奋阈取决于正常或失用纤维和变性纤维所占的比例，神经纤维受损后完成变性需1～3天，故本试验在病变开始的3天后测试才有临床意义。试验主要测量双侧能引起肉眼察觉的最小面肌收缩的电流强度，3周内两侧差值≥3.5mA，提示面神经功能不可逆损害；若<3.5mA，表示面神经功能可以恢复。
   
    ②最大刺激试验：试验主要测量患者能忍受的双侧最大面肌刺激所需的电流强度，发病10天内若患侧显著减退或消失，提示预后不佳。该试验在病变开始的3天后测试才有临床意义。
   
    ③肌电图：可以测定肌纤维的电活动。面神经损伤后记录到纤颤电位说明面神经已完全变性，若纤颤电位代之以多相电位则说明肌肉已有再生神经支配，常可部分恢复功能。面瘫时如仍可测得接近正常的运动单元电位，说明损害不重；反之则完全恢复的可能性不大。
   
    ④面神经电图：实际上是经过体表记录的面肌肌群的复合电位。患侧面神经电图的振幅与健侧相比，所得下降百分数与轴索变性百分数关系密切，故称降幅百分数为变性百分数。一般情况下，面神经变性百分数在90%以下，提示面神经的病变是可逆性的；而变性百分数大于90%～95%，提示面神经变性的不可逆性。面神经电图是临床上判断面神经损害程度和确定是否需要手术的最重要的指标。通常情况下变形百分数在3周内增至90%～94%为面神经手术减压的指征。
    3．其他检查根据临床诊治需要进行相关的听力学检查、前庭功能试验、腮腺超声波检查等

治疗措施
    
    (一)药物治疗
    1．糖皮质激素 Hunt综合征的治疗方案与贝尔麻痹基本相同，但推荐大剂量使用糖皮质激素。例如：泼尼松200mg/d口服，逐渐减量，疗程10～14天。但在老年人、带状疱疹广泛侵犯以及免疫功能低下的患者，应慎重选择激素的剂量和疗程。
    2．抗病毒药 多数学者主张初诊时无论面神经麻痹程度的轻重，均应尽早进行抗病毒治疗，抗病毒药的剂量为用于治疗贝尔麻痹的2～4倍，且疗程不少于10天。带状疱疹病毒对阿昔洛韦不敏感，故需增加治疗剂量，可用5mg/kg静脉滴注，每天3次；或口服阿昔洛韦0.8g，每天5次。也可加用干扰素、板蓝根等抗病毒药物。
    3．其他药物 必要时使用广谱抗生素预防继发性感染。
   
    (二)手术治疗
    约近半数的Hunt综合征需要外科干预，但面神经减压后面神经功能的恢复程度低于贝尔麻痹。

    Hunt综合征预后比负尔麻痹差，约60%患者的 面神经功能可完全恢复。即使及时行面神经减压术，患者面神经功能恢复的程度仍低于贝尔麻痹，术后恢复期面肌连动的发生率较禽。

预后评价
    Hunt综合征预后比负尔麻痹差，约60%患者的 面神经功能可完全恢复。即使及时行面神经减压术，患者面神经功能恢复的程度仍低于贝尔麻痹，术后恢复期面肌连动的发生率较禽。

    对于具有典型的周围性面神经麻痹和疱疹表现者，Hunt综合征的诊断不难成立。症状不典型者，应注意与贝尔麻痹相鉴别。后者无疱疹，无发热等全身不适，亦无听神经及其他脑神经受累症状。

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