贝尔麻痹(Bell palsy)系指临床上不能肯定病因，且不伴有其他体征或症状的周围性面神经麻痹。本病约占所有面神经麻痹的60%～5%，居周围性面神经麻痹的首位，其病因可能与血管痉挛及单纯疱疹病毒感染性免疫反应有关。
诊断思路
   
    (一)病史要点
    贝尔麻痹常有寒冷和凉风刺激或精神创伤等诱因。起病前可有耳后轻、中度疼痛，突然出现迅速加重的一侧周围性完全或不完全面神经麻痹，2～3天内达高峰。伴味觉减退、眼干等症状。
   
    (二)查体要点
    患者面部不对称，出现单侧周围性面神经麻痹的体征，双侧者罕见。早期少数患者乳突部有压痛，鼓膜后部可见轻微充血。

    结合病史及临床表现，进行耳科检查、全面的脑神经及全身检查，具体方法见本章第一节相关内容。
     1．常规检查
    (1)耳科检查：耳镜观察外耳道及鼓膜。有鼓膜穿孔者，可经耳内镜观察鼓室内病变隋况。
    (2)影像学检查：根据需要选择头颅、颞骨及内听道CT和MRI检查。
    (3)神经系统检查：中枢性面神经麻痹常伴有其他神经系统异常体征。
    2．特殊检查
    (1)面神经损害定位试验：
   
    ①流泪试验(Shirmer试验)：取0.5cm×5cm眼科滤纸两条，将其一端剪成钝圆并折弯(0.5cm)置于双侧下睑中或靠内侧，5分钟后对比两侧滤纸的泪液浸湿的长度。两侧差别超过50%为异常，提示运动神经核以下、膝状神经节以上面神经受损。
   
    ②镫骨肌反射：声导抗测听计检查声反射情况，声反射消失表明损害部位在面神经分出镫骨肌支水平或以上。
   
    ③味觉试验：用甜、成、苦、酸4种物质涂在患者两侧舌前2/3处检查味觉消失情况，注意每试完一种味觉后要充分漱口，每次测试时不得将舌缩回口腔，以免由于唾液浸湿对侧而影响判断。也可以用电味觉试验来获得更为精确的试验结果。味觉消失表示面神经损伤部位在膝状神经节以下，鼓索支水平或以上。
    (2)电生理检查：
    
    ①神经兴奋性试验：面神经电兴奋阈取决于正常或失用纤维和变性纤维所占的比例，神经纤维受损后完成变性需1～3天，故本试验在病变开始的3天后测试才有临床意义。试验主要测量双侧能引起肉眼察觉的最小面肌收缩的电流强度，3周内两侧差值≥3.5mA，提示面神经功能不可逆损害；若<3.5mA，表示面神经功能可以恢复。
    
    ②最大刺激试验：试验主要测量患者能忍受的双侧最大面肌刺激所需的电流强度，发病10天内若患侧显著减退或消失，提示预后不佳。该试验在病变开始的3天后测试才有临床意义。
     
    ③肌电图：可以测定肌纤维的电活动。面神经损伤后记录到纤颤电位说明面神经已完全变性，若纤颤电位代之以多相电位则说明肌肉已有再生神经支配，常可部分恢复功能。面瘫时如仍可测得接近正常的运动单元电位，说明损害不重；反之则完全恢复的可能性不大。
    
    ④面神经电图：实际上是经过体表记录的面肌肌群的复合电位。患侧面神经电图的振幅与健侧相比，所得下降百分数与轴索变性百分数关系密切，故称降幅百分数为变性百分数。一般情况下，面神经变性百分数在90%以下，提示面神经的病变是可逆性的；而变性百分数大于90%～95%，提示面神经变性的不可逆性。面神经电图是临床上判断面神经损害程度和确定是否需要手术的最重要的指标。通常情况下变形百分数在3周内增至90%～94%为面神经手术减压的指征。
    3．其他检查根据临床诊治需要进行相关的听力学检查、前庭功能试验、腮腺超声波检查等

治疗措施
    不完全面神经麻痹者早期可采用药物治疗，同时行电生理检查并密切观察病情变化，若提示不可逆性病变或治疗效果不佳病情恶化者则考虑及时行手术治疗。对于完全性面神经麻痹，电生理检查提示不可逆性病变者，应及早作面神经减压术。  
   
    (一)药物治疗
    1．糖皮质激素 则是尽早、足量、规律使用然后是30～40mg/d使用3天，再减量至15～20mg/d，10天为一疗程。也可以用地塞米松10～15mg，静脉滴注，每天1次，3天后逐渐减量。应注意全身使用激素的禁忌证和不良反应。
    2．抗病毒药 阿昔洛韦对单纯疱疹病毒阿昔洛韦0.2g每天5次，疗程为5～10天。
    3．其他药物 情选用末梢血管扩张药及神经营养药物。脂质阿昔洛韦和泼尼松早期联合使用是安全的，并且在改善患者面肌功能方面可能有效，但目前尚无充足的证据支持面神经减压术值得推荐用来治疗本病。

    本病有自愈倾向，预后较好，70%～80%患者的面神经功能可完全恢复。15%～20%的患者不能完全恢复面神经功能，其中部分患者遗留有连带运动、面肌抽搐及“鳄鱼泪”等后遗症。及时有效的治疗可以改善预后，完全性面神经麻痹患者在发病1～3个月内行面神经减压术，面神经功能恢复的可能性达到85%以上。

预后评价
    本病有自愈倾向，预后较好，70%～80%患者的面神经功能可完全恢复。15%～20%的患者不能完全恢复面神经功能，其中部分患者遗留有连带运动、面肌抽搐及“鳄鱼泪”等后遗症。及时有效的治疗可以改善预后，完全性面神经麻痹患者在发病1～3个月内行面神经减压术，面神经功能恢复的可能性达到85%以上。

     本病的诊断只有在结合病史、临床表现及各项检查，排除引起周围性面瘫的其他疾病(如中耳胆脂瘤、腮腺肿瘤、小脑脑桥角病变及面神经肿瘤等)后才能成立。对于长期缓慢进行或反复发作(6个月以上)的肿瘤等病变的可能性。

耳鼻咽喉-头颈外科疾病诊断流程与治疗策略

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